Peroxisome kazi. syndrome Zellweger

Leo kuwakaribisha kufikiria peroxisome kazi. Nini thamani wana katika ngome? sisi pia kulipa kipaumbele kwa nini ugonjwa huo unaweza kuwa wanaona kwa msaada wa organelle hii.

Tayari katika utangulizi, ni wazi kwamba peroxisomes - ni oganeli. kiini, kwa upande wake, ni sehemu ya designer tata sana ya yote kwamba mazingira yetu. Hata mtu imetengenezwa kwa seli, ambapo kuna idadi kubwa sana. Na kiini imeundwa sehemu hata ndogo, lakini kumruhusu kuishi maisha ya kujitegemea, ambayo ni, kuunganisha na kujenga miundo tata si lazima. Mfano wa hili ni rahisi vyenye seli moja viumbe, ambayo pengine kusikia katika masomo biolojia katika shule.

Kabla ya kuorodhesha na kuelezea peroxisome kazi, tunahitaji kuelewa ni nini na jinsi kazi.

peroxisomes

organelles hii ikitokea vakuli kama vidogo, ukubwa wao ni chini ya 1.5 micron. Peroxisome kuzungukwa na utando mwembamba, na hutenganisha microgranules ndani, kutokana na mazingira ya ndani ya kiini kwa ujumla. Tunaweza kupata ndani ya organelle? Kuna msingi, pia ni kuitwa nucleoid. Ni muhimu kuelewa ukweli kwamba sehemu hii ya peroxisomes haina uhusiano na muundo wa nyuklia au bakteria nucleoid. Je, si kuwachanganya dhana hizi. na ni mara nyingi ili miundo wanaona mimicking fuwele zone nucleoid. Wao hutokana fibrils na zilizopo. msingi wa organelle hii kutengwa na peroxisomes, uratoksidoza zilizomo ndani yake. Hii ni moja ya Enzymes. Sasa tuna kupendekeza kufikiria peroxisome kazi katika seli. Lakini kabla ya hapo, kuangalia karibu katika muundo.

muundo

Sasa tutakuambia kile peroxisomes, muundo na kazi (tazama jedwali) pia kuchukuliwa na sisi. Kuanza na sisi kutoa vielelezo kwa njia ya meza. Kisha, kuandika kwa kina muundo na kazi ya peroxisomes. meza inaweza iliundwa na sisi, lakini inatosha kutambua kuwa peroxisome Matrix na lina nyukleotidi.

Matrix 15 lina peroxisome Enzymes. Hebu tuangalie baadhi. Kubainisha muhimu wengi wao ni:

• peroxidase,
• katalesi;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Na nini kazi kisha hufanya nyukleotidi? Jukumu lake ni condense wale vimeng'enya. Hebu tuangalie kwa mchakato wa kutengeneza peraksisom. Wao bud kutoka EPS, ili tuweze kusema kwamba eneo la uzalishaji wa organelle hii - CSE. Enzymes zinazozalishwa katika:

• ePS,
• hyaloplasm.

Hapa ni muhimu kufafanua ukweli kwamba utando, ingawa nyembamba, lakini si kupenya hata ioni na chini substrates Masi uzito. Sasa tunaweza kufikiria kazi ya peroxisomes. Mwanzoni organelle hii ni ya umuhimu mkubwa kwa seli.

kazi

kazi Peroxisome ni:

• oxidation ya vitu hai,
• fatty acid oxidation,
• biosynthesis plasmalogens;
• isoprenoid biosynthesis katika wanyama;
• biosynthesis ya cholesterol,
• NDR2 protini ujanibishaji,
• udhibiti wa utaratibu kuvimba;
• msaada katika mchakato wa kupumua katika seli mimea, na kadhalika.

Orodha hii ni muda mrefu sana, kwa sababu baadhi ya kazi bado kueleweka kikamilifu. Sasa sisi kutoa zaidi kidogo kwa majadiliano juu ya protini ya awali. Ni muhimu kujua kwamba organelles haya yana sehemu kama vile:

• DNA;
• ribosomu.

Kwa hiyo, awali ya protini hutokea katika kiini. Next ni kuagiza mazingira ya ndani ya peroxisomes. Vipi msingi wa kuagiza? Kwa kushiriki C-terminal ishara. mlolongo wa kulenga huu ni fupi sana, yenye mabaki 3 amino asidi.

thamani katika uchunguzi wa kimatibabu

Tumeona katika sehemu ya awali, ambayo kazi ni kazi kwa peroxisomes. Sasa kidogo kuhusu kliniki data marudio organelle. Sasa tuna kuongea kidogo juu ya ugonjwa uitwao - Zellweger syndrome. Hii ni kabisa ugonjwa mbaya, ni unasababishwa na ukiukaji wa protini kuagiza. Kwa sababu hiyo, peroxisomes tupu, kiini na viumbe kwa ujumla wanaona data kudhoofika oganeli. Watu ambao wanakabiliwa na matatizo haya kuwa na matatizo ya na kazi ya vyombo vya baadhi muhimu hapa ni pamoja na:

• ubongo,
• ini;
• figo.

Watoto ambao wamezaliwa na ugonjwa huu hauwezi kuishi muda mrefu na wanalazimika kuondoka ulimwengu wetu baada ya muda mfupi sana wa kukaa. ugonjwa huu unahusiana na mabadiliko ya organelle. Pia inawezekana na chini ya hatari ya aina ya ugonjwa huo.