Benign hyperbilirubinemia: utambuzi na matibabu

Njano njano ya kiwamboute, sclera macho na ngozi lazima wamehamasika ya mtu yeyote. Kila mtu anajua kwamba dalili hizi uhakika wa makosa fulani katika kazi ya vile mwili muhimu kama ini. maradhi haya lazima iwe kudhibitiwa na daktari. Angeweza kuweka utambuzi sahihi na kuagiza matibabu muhimu. Katika ngazi za juu wa bilirubin kwa kawaida inaonekana yellowness. Benign hyperbilirubinemia pia ina dalili sawa. Makala kuchambua kwa undani zaidi nini ugonjwa huu ni, ni nini sababu yake na matibabu.

Ufafanuzi wa benign hyperbilirubinemia

Katika kiini bilirubin - rangi bile, ina tabia ya rangi nyekundu-njano rangi. Imetayarishwa na dutu hii katika hemoglobin kutoka erithrositi ambayo disintegrate kutokana na mabadiliko involutive ya seli ini, wengu, tishu, na uboho.

Benign hyperbilirubinemia ni ugonjwa wa kujitegemea ni pamoja na rangi steatosis, rahisi Holem familia, vijana vipindi manjano, mashirika yasiyo ya hemolytic manjano familia, katiba ini dysfunction, utendaji distention manjano na hyperbilirubinemia. ugonjwa hudhihirishwa promezhayuscheysya au sugu pingamizi ya homa ya manjano, kuonyesha ini binadamu na muundo wake bila usumbufu mkubwa. Hakuna na wakati huo huo dalili za wazi za cholestasis na kuongezeka kupasuka kwa chembe.

Benign hyperbilirubinemia (code ICD 10: E 80 - matatizo Mkuu na porphine bilirubin kimetaboliki) pia ina codes zifuatazo E 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80. Kwa hiyo encoded: Gilbert syndrome, Crigler dalili, ugonjwa mwingine - Dubin-Johnson syndrome rotor na dalili, ambazo hazijarekebishwa ukiukaji wa kimetaboliki bilirubin.

sababu za

Benign hyperbilirubinemia kwa watu wazima mara nyingi - ni ugonjwa kwa kibambo familia, wao ni kuambukizwa kwa aina kubwa. Hii imethibitishwa na mazoezi ya matibabu.

Kuna postgepatitnaya hyperbilirubinemia - inatokana kama matokeo ya virusi ya papo hapo hepatitis. Pia ni sababu ya ugonjwa huo unaweza kutumika kama zamani kuambukiza mononucleosis, baada ya ahueni ya wagonjwa wanaweza uzoefu dalili za hyperbilirubinemia.

Chanzo cha ugonjwa huo ni kushindwa badala ya bilirubin. serum ya ongezeko dutu, kuna usumbufu au kurekodi au kuhamisha ndani ya ini kutoka seli plasma.

hali kama hiyo inawezekana katika kesi hizo wakati kuna usumbufu katika kufungwa kwa bilirubin na asidi glyukuropovoy, inaeleweka ya kudumu au ya muda mfupi uhaba wa enzyme kama vile glyukuroniltrapsferaza.
Taratibu hizi ni sifa kwa hyperbilirubinemia Gilbert syndrome, Crigler-Najjar na postgepatituyu hyperbilirubinemia. Rotor dalili na Dubin-Johnson serum bilirubin ongezeko kutokana na misukosuko ekskrektsii rangi katika bile canaliculi kupitia hepatocyte utando.

mambo aggravating

Benign hyperbilirubinemia, utambuzi ni imara na ukweli kwamba mara nyingi ni wanaona katika ujana, inaweza kujitokeza dalili zao kwa miaka mingi na hata maisha. Kwa wanaume, ugonjwa huu wanaona kuwa mengi zaidi kuliko wanawake.

onyesho classic ya ugonjwa - njano njano ya sclera, icteric rangi ya ngozi yanaweza kutokea katika kesi ya mtu binafsi, si mara zote. Dhihirisho la hyperbilirubinemia ni vipindi mara kwa mara, mara chache, ni ya kudumu, wala kupita.

Uimarishaji manjano inaweza kumfanya mambo yafuatayo:

• hutamkwa kimwili au uchovu wa neva,
• ongezeko wa maambukizi, biliary njia lesion,
• Kinga dawa,
• homa,
• Mbalimbali upasuaji taratibu;
• pombe ulaji.

dalili

Ila ile ya sclera na ngozi ni walijenga katika rangi ya njano, wagonjwa kujisikia uzito katika haki roboduara ya juu. Kuna wakati kusumbuliwa dyspepsia - kichefuchefu, kutapika, kuharibika kinyesi, ukosefu wa hamu ya kula, kuongezeka gesi tumboni katika utumbo.

Maonyesho hyperbilirubinemia unaweza kusababisha muonekano astenovegetativnogo matatizo ambayo kujitokeza vile huzuni, uchovu, uchovu wa haraka.
Juu ya uchunguzi, daktari katika nafasi ya kwanza inalipa kipaumbele kwa njano njano ya sclera na matte manjano tinge kwa ngozi ya mgonjwa. Wakati mwingine, ngozi haina kugeuka njano. Ini palpated katika makali ya upinde costal, na hawezi kuwa waliona. Hufanyika kuongezeka kidogo kwa ukubwa wa mwili, ini inakuwa laini na subira na palpation ni chungu. wengu si kuongezeka kwa ukubwa. Isipokuwa ni wakati benign hyperbilirubinemia hutokea kama matokeo ya magonjwa homa ya manjano. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia pia unaweza kutokea baada ya magonjwa ya kuambukizwa - mononucleosis.

Syndrome benign hyperbilirubinemia

Kwa benign hyperbilirubinemia pamoja saba dalili ya kuzaliwa kwa vitendo matibabu:

• Crigler-Najjar dalili, aina ya 1 na 2;
• Dubin-Johnson dalili;
• Gilbert syndrome,
• Rotor dalili;
• ugonjwa Baylera (nadra);
• Lucy-Driscoll syndrome (nadra);
• umri Family benign cholestasis - benign hyperbilirubinemia (nadra).

Yote dalili hizi kutokea kutokana na metaboli ya bilirubin, kama ngazi ya unconjugated bilirubin katika damu huongezeka, ambayo hujilimbikiza katika tishu. Muungano wa bilirubin ina jukumu muhimu katika mwili, bilirubin yenye sumu hubadilishwa chini ya sumu katika diglyukoronid - mumunyifu kiwanja (conjugated bilirubin). Free fomu bilirubin urahisi hupenya kitambaa elastic ni kubakia katika kiwamboute, ngozi juu ya kuta za mishipa ya damu, na hivyo husababisha homa ya manjano.

syndrome Crigler-Najjar

madaktari wa watoto Marekani Nayyar V. na J .. Kriegler mwaka 1952 kutambuliwa syndrome mpya na maelezo yake. Aliitwa Crigler-Najjar syndrome aina 1. Hii ina matatizo ya kuzaliwa autosomal retsensivny urithi. maendeleo ya ugonjwa wa hutokea mara moja katika muda wa saa ya kwanza baada ya kuzaliwa. Kuna dalili sawa sawa mara nyingi wasichana na wavulana.

pathogenesis ya ugonjwa husababishwa na ukosefu kamili wa enzyme kama vile UDFGT (enzyme urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Wakati hii syndrome aina 1 UDFGT watoro kabisa, bure bilirubin kuongezeka kwa kasi, viashiria kufikia 200 Mol / L, na hata zaidi. Baada ya kuzaliwa kwa siku ya kwanza ya juu upenyezaji p. Damu-ubongo kizuizi. Katika ubongo (kijivu jambo), kuna mkusanyiko wa haraka wa rangi ya njano kuendeleza kernicterus. Kordiamin mtihani na uchunguzi wa benign hyperbilirubinemia, phenobarbital - hasi.

Bilirubin ubongo inaongoza kwa maendeleo ya nistagmasi, misuli hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic na degedege tonic. ubashiri ni maskini sana. Kutokana na kukosekana kwa matibabu makali katika siku ya kwanza uwezekano wa kusababisha kifo. ini si kubadilishwa kwa uchunguzi wa maiti.

syndrome Dubin-Johnson

Syndrome benign hyperbilirubinemia Dubin-Johnson mara ya kwanza katika mwaka wa 1954. Zaidi ugonjwa huo ni ya kawaida miongoni mwa wakazi wa Mashariki ya Kati. Wanaume chini ya umri wa miaka 25 inapatikana katika 0.2-1% ya kesi. Urithi hutokea katika autosomal njia kubwa. syndrome hii ina pathogenesis ambayo ni kuhusishwa na usumbufu katika kazi usafiri wa hepatocyte bilirubin na kutoka humo kutokana na upayukaji usafiri ATP-tegemezi mfumo utando wa seli. Kwa sababu hiyo, utoaji wa bilirubin katika bile ni kuvunjwa, kuna reflux ya bilirubin katika damu ya hepatocyte. Hii imethibitishwa na kilele cha nguo mkusanyiko katika damu ya saa mbili wakati wa kesi kwa kutumia bromsulfaleina.

Maumbile sana katika sifa - chocolate-rangi ini, ambapo high mkusanyiko wa coarse chembechembe rangi. Maonyesho ya ugonjwa: yellowness ya mara kwa mara au vipindi kuwasha, maumivu upande wa kulia katika roboduara ya juu, dalili asthenic, dyspepsia, upanuzi wa wengu na ini. Mwanzo wa ugonjwa huo unaweza kuwa katika umri wowote. Kuna hatari baada ya matumizi ya muda mrefu ya mawakala wa homoni za kuzuia mimba, na pia wakati wa ujauzito.

Utambuzi wa ugonjwa msingi bromsulfaleinovoy sampuli katika holetsistografii wakati excretion polepole katika bile tofauti wakala kutokana na kukosekana kwa madoa katika nyongo. Kordiamin katika kuagua benign hyperbilirubinemia katika kesi hii si kutumika.

Jumla bilirubin index hayazidi 100 Mol / l, bure na conjugated bilirubin uwiano 50/50.

Tiba ya ugonjwa wa haijawahi kuendelezwa. Matarajio ya kuishi syndrome si walioathirika, lakini ubora wa kuwepo kwa kutokea hii ilikuwa mbaya zaidi.

Benign hyperbilirubinemia - syndrome Gilbert

Ugonjwa huu hereditary ni ya kawaida, kusema kuhusu hilo kwa undani zaidi. Magonjwa ya zinaa na wazazi kwa watoto ni kuhusishwa na kasoro ya jeni, ambayo ni kushiriki katika metaboli ya bilirubin. Benign hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - kitu kama dalili Gilbert.

Bilirubin - moja ya muhimu zaidi bile Rangi asili kati kuvunjika kwa hemoglobin ambayo ni kushiriki katika usafiri wa oksijeni.

ngazi Kuongezeka bilirubin (80-100 micromol / L), ongezeko kubwa ya mashirika yasiyo ya damu protini (moja kwa moja) bilirubin husababisha vipindi dalili homa ya manjano (kiwamboute, sclera, ngozi). Katika hali hii, ini vipimo kazi, viashiria vingine ni ya kawaida. Kwa wanaume, syndrome Gilbert ni mara 2-3 ya kawaida zaidi kuliko wanawake. Kwa mara ya kwanza inaweza kuonekana kati ya umri wa miaka mitatu hadi kumi na tatu. Mara nyingi ugonjwa huambatana na maisha yote ya binadamu.
By syndrome Gilbert ni fermentopaticheskie benign hyperbilirubinemia (rangi gepatozy). Kuna kawaida kutokana na moja kwa moja (unconjugated) sehemu bile rangi. Hii ni kutokana na kasoro za kimaumbile ini. tukio la benign - mabadiliko ya jumla katika ini, walionyesha kupasuka kwa chembe hutokea.

Dalili za ugonjwa wa Gilbert

Gilbert syndrome hana dalili hutamkwa, hutokea kwa dalili ndogo. Baadhi ya madaktari wala kufikiria syndrome kama ugonjwa huo, na rejea kwa sifa ya kisaikolojia ya viumbe.

onyesho tu katika kesi nyingi ni kali homa ya manjano madoa utendaji wa kiwamboute, ngozi, macho sclera. Dalili nyingine au kali, au kutokea wakati wote.
Kiwango cha chini iwezekanavyo dalili ya neva:

• udhaifu;
• kizunguzungu,
• uchovu;
• matatizo ya kulala,
• usingizi.

Hata dalili nadra zaidi ya ugonjwa wa Gilbert - dyspepsia (indigestion)

• kukosekana au kupungua kwa hamu ya kula,
• uchungu kuteua baada ya kula;
• kiungulia,
• uchungu radha nzuri mdomoni, mara chache kutapika, kichefuchefu,
• hisia ya huzuni kubwa, ukamilifu katika tumbo;
• upungufu kinyesi (kuhara au kuvimbiwa);
• maumivu ya haki ya juu roboduara wepesi tabia kuuma. Unaweza kutokea wakati makosa katika chakula, matumizi mabaya ya vyakula papo hapo na mafuta;
• huenda kukawa na ongezeko katika ini.

Benign hyperbilirubinemia: matibabu

Kama hakuna magonjwa yanayohusiana ya njia ya utumbo katika kusamehewa daktari imemteua chakula №15. Katika awamu ya papo hapo, kama kuna kuambatana ugonjwa wa nyongo, chakula №5 kuteuliwa. matibabu maalum kwa ajili ya wagonjwa wa ini si required.

Muhimu katika kesi hizi, vitamini tiba, matumizi ya fedha choleretic. Na havihitaji wagonjwa kushikilia maalum spa matibabu.
Umeme au mafuta ya matibabu katika ini, si tu kufanya mema, lakini pia kuwa na athari na madhara. ubashiri ni nzuri kabisa. Wagonjwa wanaweza kufanya kazi, lakini ni lazima kupunguza ujasiri, pamoja na shughuli za kimwili.

Benign hyperbilirubinemia na Gilbert hauhitaji matibabu maalum. Wagonjwa inapaswa kufuata baadhi ya mapendekezo hayo ili kusababisha dalili ya papo hapo wa ugonjwa huo.

Meza №5.

• Kuruhusiwa kutumia: chai dhaifu, juisi, chini ya mafuta Cottage cheese, ngano mkate supu na supu ya mboga, nyama, mafuta ya chini, crisp nafaka, kuku, sour matunda.
• Ni haramu kula: Bacon, pastries safi, mchicha, chika, nyama mafuta, haradali, mafuta ya samaki, ice cream, pilipili, pombe, kahawa nyeusi.
• Kuzingatia - kabisa kuondolewa zoezi nzito. matumizi ya dawa nyingine: kinza-msukosuko, antibiotics, steroids anabolic, kama ni lazima - analogues homoni ngono, ambayo hutumiwa kwa ajili ya matibabu ya usumbufu homoni, ikiwa ni pamoja na wanariadha - kuongeza utendaji athletic.
• Kabisa kuacha sigara, kunywa pombe.

Kama uzoefu dalili za homa ya manjano, daktari anaweza kuagiza idadi ya dawa.

• barbiturate Group - madawa antiepileptic ni ufanisi katika kupunguza kiwango cha bilirubin.
• Bile ina maana.
• Nyenzo, ambayo ushawishi juu ya kazi ya nyongo ducts yake. Kuzuia maendeleo ya cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (kulinda njia kulinda seli ini dhidi ya uharibifu).
• Chelators. Njia ya kuongeza excretion ya bilirubin kutoka kwa matumbo.
• Enzymes utumbo wanateuliwa na matatizo dyspeptic (kichefuchefu, kutapika, gesi tumboni) - msaada digestion.
• Phototherapy - yatokanayo na taa mwanga wa bluu husababisha uharibifu wa tishu za kudumu bilirubin. Kuzuia jicho nzito haja ya kuwa na DRM.

utekelezaji wa mapendekezo haya, wagonjwa na viwango vya kawaida vya bilirubin, dalili kutokea kiasi kidogo mara kwa mara.