Ugonjwa Erdheim - ni nini ugonjwa?

Licha ya ukweli kwamba dawa ni kuendeleza kwa haraka, magonjwa mengi si alisoma mpaka mwisho. Baadhi yao walikuwa ilivyoelezwa si zamani. Kwa hiyo, data juu ya baadhi magonjwa katika hatua hii haitoshi. mfano ni ugonjwa Erdheim. Mateso ni wazi tu katika karne ya XX. Yeye ni ugonjwa nadra, hivyo hakuna uwezekano wa kuendelea na utafiti wa kina wa ugonjwa huu. sababu na pathogenesis ya ugonjwa haijulikani mwisho. Hata hivyo, kuna nadharia kadhaa ya ugonjwa huo. Wote ni juhudi alisoma. Hadi sasa, 500 tu inayojulikana matukio ya ugonjwa duniani kote. Kwa kuwa ugonjwa ni kuchukuliwa nadra, ni si rahisi kutambua.

Ni nini ugonjwa Erdheim?

Kwa mara ya kwanza juu ya ugonjwa huu, kujulikana mwaka 1930. Ni wazi wanasayansi William Chester na mwalimu wake - Jacob Erdheim. Walifanya kazi pamoja katika utafiti wa ugonjwa huu. Hivyo ugonjwa mara nyingi huitwa ugonjwa wa Erdheim Chester. Kwa mujibu wa data, ambayo imeweza kukusanya zaidi ya miaka, ugonjwa ni zaidi ya kawaida kwa wanaume. Katika hali nyingi, ugonjwa kwanza inajidhihirisha katika umri wa miaka 50. Hata hivyo, kuna matukio kadhaa ya maradhi miongoni mwa watoto. Dalili za ugonjwa wa kutofautiana. Mara nyingi, baada ya dalili za kimatibabu kutokea: ugonjwa mfupa, matatizo ya mishipa ya fahamu na ugonjwa wa kisukari insipidus. Magonjwa (syndrome) Erdheim-Chester sifa ya kupenya ya mwili tishu mbalimbali nelangergansovymi histiocytes. Seli hizi ni mali ya vipengele vya mfumo wa kinga. Kwa kawaida, wana kazi kinga. Lakini kuna unmotivated uzazi histiocytes, kutokana wao kuathiri viungo mbalimbali kwa kutokea hii.

ugonjwa Erdheim: Dalili ugonjwa

picha ya kliniki ya ugonjwa huu nadra inaweza kuwa tofauti. Inategemea ambayo vyombo walikuwa akampiga kwa histiocytes. Karibu katika kesi zote ugonjwa Erdheim ilivyodhihirishwa na mabadiliko katika mifupa, mfumo wa neva na ngozi. Miongoni mwa dalili za ugonjwa huu vinaweza kutengwa ukiukaji ifuatayo:

• Osteosclerosis periosteum. Maonyesho hayo ipo katika idadi kubwa ya wagonjwa. Hata hivyo, katika hali nyingi, dalili hii haina kuvuruga wagonjwa. Sehemu tu ya watu wanaosumbuliwa na ugonjwa huu, analalamika ya maumivu katika tovuti ya lesion.
• Exophthalmos. Dalili hii ya ugonjwa kuanza kutokana na kushindwa wa nafasi iko nyuma ya mboni. Pia kuongezeka kwa histiocytes unaweza kusababisha compression ya ujasiri optic na misuli. Kwa hiyo, kwa wagonjwa wengine kuna dalili kama diplopia. Baadhi ya wagonjwa taarifa kupungua kwa kutoona vizuri.
• Histiocytic kupenya ya viungo vya endokrini. Maonyesho ni maendeleo ya ugonjwa wa kisukari insipidus (kiu, polyuria), ugonjwa wa metabolic.
• Hydro na uteronefroz. Dalili hizi kuendeleza kutokana na compression ya tishu histiocytic ya figo na ureters.
• kushindwa kwa mfumo wa moyo na mapafu.
• Xanthelasma (mafuta) juu ya kope na xanthoma. Neoplasmi inaweza kuwa iko juu ya mwili.

syndrome Utambuzi Erdheim

Mtuhumiwa Erdheim-Chester ugonjwa ni mgumu kwa sababu ya tukio hilo nadra na idadi kubwa ya maonyesho ambayo yanaweza kutokea kwa magonjwa mengine. Mara nyingi, lazima makini na mchanganyiko wa dalili kama vile proptosis na maumivu ya mifupa, na pia maendeleo ya utaratibu wa kiu na polyuria. Foci ya kupenya inaweza kuwa wanaona na eksirei ya viungo, fuvu. Pia, katika ugonjwa inakisiwa, biopsy ni kazi miili ambazo zinaendelea abnormal infiltration. Aidha, ni kazi fundus uchunguzi, CT na MRI ya nafasi retroperitoneal. Kama kuna unafanywa biopsy maonyesho za ngozi ya maeneo ya kuugua (xanthomas). Je kuthibitisha utambuzi katika upimaji wa maumbile.

Mbinu kwa ajili ya kutibu ugonjwa wa Erdheim

Kuanza tiba wanapaswa kuwa mara baada ya utambuzi: ugonjwa Erdheim. Tiba ya ugonjwa huu wakati ni kupunguzwa kwa maagizo "interferon". medicament dozi inategemea ukubwa wa foci ya infiltration. Kwa kuwa hivi karibuni kutumika dawa za kulevya "vemurafenib", ambayo ni kiviza ya protooncogene mutant. Aidha, kulingana na kliniki, tiba ya dalili. Magonjwa ubashiri hutegemea kiwango chake cha matukio kati yake. Exophthalmos na kushindwa kwa mfumo wa upumuaji wanaochukuliwa ishara mbaya.