Ugonjwa autoimmune ni thrombocytopenic papura

Kwa mara ya kwanza autoimmune thrombocytopenic purpura, mara ilivyoelezwa katika 1735, thrombocytopenic papura, ugonjwa kuzingatiwa katika miaka kumi msichana. Sasa chini ya aina hii jina pamoja autoimmune thrombocytopenia, sababu autoaggression ambapo itashindwa. Wao kuonekana hemorrhagic diathesis na upungufu pekee ya platelets. Kutenga papo hapo na sugu aina ya ugonjwa huo.

sababu za

Papo hapo thrombocytopenic papura kuteseka zaidi watoto wenye umri wa miaka 2 hadi 9. Thrombocytopenic papura kwa watoto ni sifa ya mwanzo ghafla na kupona haraka. Maendeleo ya dalili za kimatibabu mara nyingi kukuza virusi ya juu ya kupumua au njia ya utumbo. Katika 10% ya kesi za ugonjwa zinazohusiana na maendeleo ya varisela virusi, Epstein-Barr virusi, kinga, BCG immunotherapy. uharibifu platelet kutokana na mwitikio wa kinga ya viumbe badala ya hatua ya virusi vya ukimwi.

aina sugu ya thrombocytopenia kudumu zaidi ya miezi 6 inaitwa asili isiyojulikana thrombocytopenic papura. chanzo cha ugonjwa haijulikani. Thrombocytopenic papura mara nyingi huanza katika ujana, kubalehe. Zaidi ya kawaida katika wanawake.

Kliniki kuonekana pole pole. Sifa ya sugu ya mara kwa mara au wa muda mrefu hali ya ugonjwa huo. Pathogenetic msingi wa ugonjwa huo umeiweka na kasi platelet uharibifu wa zindikomwilinafsi dhidi yao.

picha ya kliniki

Juu ya ngozi ya wagonjwa na dalili za microcirculatory damu aina kama punctate petechial upele ndogo chini ya ngozi hematoma, purpura ya mucosa mdomo. Sifa ya damu kiwamboute ya pua, ufizi. Mabadiliko katika ngozi mara nyingi ziko juu ya uso mbele ya ncha shina, juu na chini. Kwa kawaida malezi ya damu kubwa katika maeneo ya sindano. Mara kwa mara kunaweza kuwa damu katika sclera na retina, kutokwa na damu kutoka njia ya utumbo. Kwa wanawake, kuna damu kuvuja katika ovari. Katika aina kali ya kutokwa na damu ugonjwa wa figo huweza kutokea.

purpura thrombocytopenic unaweza kusababisha matatizo ya hatari kama vile kutokwa damu ya ubongo na araknoida ndogo hemorrhage. Tabia ni chanya cuff mtihani Konchalovsky mkulima-LEED: malezi ya damu kuvuja katika maeneo ya ngozi ya compression. Tezi, ini na wengu si wazi.

uchunguzi

kipengele kuu ya maabara ni kupunguza idadi ya platelets. damu clotting wakati si kukiukwa. Haijagawanywa plasma imekuwa kuongezeka. Mara nyingi, kuamua na ongezeko la immunoglobulin G platelets. Baada damu muhimu defined papo hapo hemorrhagic upungufu wa damu.

matibabu

Kama ugonjwa wa thrombocytopenic papura, wagonjwa kuanza matibabu na tutumia. Wakati wa matibabu, wagonjwa aliona ongezeko la kasi la platelet kuhesabu hadi kusamehewa kabisa. ukosefu wa ufanisi wa corticosteroids na immunomodulators kinachotakiwa delagil. Pamoja na kukosa ufanisi wa tiba kihafidhina ndani ya miezi 6 kupendekeza kufanya splenectomy.

Mwingine eneo la tiba - utawala wa viwango vya juu ya immunoglobulin kwa mishipa ya sindano kwa muda wa siku 5. maandalizi haya kituliza kingamwili kumfunga na kuondoa virusi, bakteria na nyingine antijeni.

Katika 80-90% ya wagonjwa katika ahueni hiari hutokea ndani ya miezi 1-4. Wakati mwingine, thrombocytopenic papura inaweza kudumu hadi miezi 12. ugonjwa ni sugu relapsing: kutokwa na damu muda mbadala kwa muda wa kusamehewa.