Butterfly syndrome: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), au kama ni kuitwa, butterfly syndrome - hii ni nadra sana kurithi ugonjwa. Watoto hawa wanaitwa watoto wenye vipepeo. Jina hili wewe ni kuwa na baadhi ya vyama kuvutia, ugonjwa yenyewe si aesthetically kupendeza. Kwa kweli, wagonjwa na epidermolysis bullosa kutumia maisha yao yote katika adhabu chungu. sababu - ngozi zao, tete kama mabawa ya kipepeo.

Kwa bahati mbaya, ugonjwa huo ni "butterfly syndrome" haiwezi disinfected. Kwa sababu ni imeingia ndani sana cha maumbile. Watoto kama hao wanahitaji huduma maalum: mazingira laini kabisa, nguo na viatu. Nchini Urusi, ugonjwa huu incurable ni hata katika orodha ya magonjwa ya nadra. Hata hivyo, kuna mfuko maalum ya kusaidia watoto Butterfly "Bella."

Kila mwaka fedha nyingi ni walichangia kwa mfuko, kwa namna fulani kusaidia watoto ambao wana ugonjwa "butterfly syndrome". Picha za wagonjwa inaweza kuonekana katika makala hii, na katika maandiko ya kisayansi ya matibabu. Hata hivyo, taarifa juu ya epidermolysis bullosa hajapata usambazaji sahihi katika Urusi na CIS nchi.

Magonjwa "dalili butterfly" haijulikani kwa umma. Wachache wanaweza hata kutamka jina lake ngumu - epidermolysis bullosa. Hata hivyo, watoto hawa na Urusi na CIS nchi zote juu. Kila moja ya wagonjwa wa tatizo moja: madaktari wa ndani hawajui jinsi wanavyofanya, utambuzi ni "wastani", na si mara zote waaminifu na aina ya ugonjwa huo. Na wakati mwingine mama yake hata kuficha watoto hawa, ambayo inaongoza kwa kifo yao kutokana na huduma mbaya.

syndrome butterfly ni sifa ya kuonekana kwa binadamu upele Bubble. Kulingana na Bubbles ni aina zifuatazo za Epidermolysis Bullosa (EB):

1. Rahisi. Ni sumu katika maeneo ya juu ya ngozi. ngozi thickens katika kiganja na nyayo za miguu. Bubbles unaweza kufanyika hata katika kinywa.
2. Mpaka. Inavyoonekana kwenye dermal-epidermal makutano. Katika Bubbles kali ugonjwa huo unaweza kuonekana kwenye kuta za umio, matumbo na njia ya mkojo na sehemu nyeti.
3. Dystrophic. Bubbles kuonekana kwenye magoti, mikono, elbows, kiwamboute, unaweza kuathiri umio, kusababisha matatizo ya ukuaji na lishe. Aina hii pia ni sifa ya fusion ya vidole.

Syndrome butterfly - matokeo ya yasiyofaa malezi ya protini katika ngozi, au kukosekana yake. Pia ni sababu ya ugonjwa huu unaweza kuwa hiari gene mutation.

Wakati wa kuzaliwa, ngozi ya mtoto mgonjwa kuteleza kama ngozi ya nyoka. Bila shaka, hii husababisha mshtuko majibu kwa mama. Wengi tu kukataa watoto wagonjwa bado katika wodi ya wazazi. Lakini nafasi ya kuishi ya mtoto na ugonjwa epidermolysis bullosa katika nyumba za watoto ni karibu sifuri. Zaidi ya watoto kufa katika huduma sahihi. Baada ya yote, watoto hawa wanahitaji makini sana kushughulikia.

kipindi kigumu zaidi kwa wagonjwa - hii ni umri hadi miaka 3. Hatua kwa hatua, kwa uangalifu haki, ngozi coarsens. watoto wadogo wakati wa kujaribu kutambaa kila magoti kuwalisha na mikono. Ngozi malengelenge na peels mbali, na kusababisha maumivu makali. watoto kama huo unaweza hata kupeana mikono kama mtu wa kawaida. Pamoja na kukua, wao hatua kwa hatua kujifunza kujilinda. Katika umri wa miaka 3 ya maisha inakuwa rahisi zaidi.

Hata hivyo, wagonjwa na fomu kali ya Epidermolysis Bullosa siku kupitia maumivu makali na kuwasha, ambayo wala msaada hata antihistamines. Aidha, kila baada ya siku tatu, ni lazima kuvumilia muhimu na chungu dressings. Watoto hawa, kama wengine wote wagonjwa mahututi, ni maalum. Wana macho ya ajabu, pengine kutokana na maumivu hii mikubwa, haiwezi kuelewa.