Moebius syndrome: Picha, dalili, utambuzi, matibabu

Ni vigumu kufikiria mtu ambaye anaweza kucheka, kulia na kueleza hisia yoyote. Hata hivyo, kuna watu kama hao, na wao kuweka utambuzi kutisha - Moebius syndrome. Picha za watu katika mtazamo wa kwanza inaweza kuonekana ya kawaida kabisa, lakini kuishi mawasiliano kutambua kwamba uso yao kabisa visivyoweza kusonga.

Ni makosa ya kuzaliwa ambayo yanaendelea juu ya sababu kuu kwa sababu ya muundo wa yasiyofaa ya neva ya fuvu. Usoni kupooza - moja ya maovu mbaya ya mwili wa binadamu. Ni sifa kwa ukosefu wa ishara za uso, uso inaonekana kuwa waliohifadhiwa, na kama kinyago.

maelezo ya kihistoria

Kwa mara ya kwanza katika ugonjwa wa dawa mara ilivyoelezwa katika 1892 na Ujerumani neurologist na mtaalamu wa saikolojia Paul Moebius. makosa haya nadra sana, kiwango cha juu cha 10-20 per milioni 1 Waliozaliwa.

Daktari Mjerumani Paulo Julius Moebius alizaliwa katika mwaka wa 1853 katika Ujerumani na kuishi huko maisha yake yote. Wanasayansi alisoma kliniki maendeleo ya kupooza maendeleo, matatizo ya neva na akili katika thyrotoxicosis. Maelezo yaliyotolewa oftalmoplegicheskoy kipandauso, wito ni ugonjwa Mobius.

Zinatakiwa Sababu za

aina mbaya zaidi ya ugonjwa inachukuliwa kuwa Moebius Syndrome, sababu ya ambayo hadi mwisho wa dawa bado haijulikani. Kulingana na watafiti na wataalamu walikuwa kugawanywa.

• zamani wanaamini kuwa sababu ni maendeleo sawa ya neva ya fuvu.
• mwisho kuamini kwamba athari hii madhara ya michakato ya uharibifu, kuendeleza kutokana na oksijeni njaa ya mtoto tumboni.
• Tatu kama sababu kuu kwa ajili ya malezi ya ugonjwa zinaonyesha maendeleo usiokuwa wa kawaida wa kituo motor usoni.

Moebius syndrome - ugonjwa ni mzee na siri sana. Ni abnormality congenital ya misuli usoni, kwa sababu ya kile ambacho ni mbali kabisa usoni. kupooza inaweza kuwa single-au mbili upande mmoja. Man haina kuguswa na uchochezi nje, hakuna smiles, hakuna frowns, kabisa bila ya hisia.

Kwa watoto, zile za sucking Reflex, hawawezi kumeza chakula yao wenyewe na maji kwa sababu ya kazi dhaifu ya lugha. Mara nyingi ugonjwa hutokea katika familia.

dalili

Moebius syndrome - kuzaliwa ya neva ni nadra sana. Watu wenye ugonjwa huu haina uwezo wa hoja misuli ya uso, macho kutoka upande wa pili. Ugonjwa huu husababisha ukiukaji mkubwa wa mfumo wa musculoskeletal na deformation ya miguu.

kuu ya kliniki dalili za ugonjwa wa - Uzuiaji wa kutembea, lakini kuna wengine, akatamka, na kuthibitisha kwamba hii ni Moebius syndrome dalili:

• kianatomial upungufu;
• deformed miguu;
• shida ya kumeza na sucking;
• matatizo ya hisia ya mtazamo,
• kudhoofisha ya kazi ya lugha;
• kuharibika maono.

Pia, kuna ukiukaji wa excitability vestibuli na ukosefu wa secretion ya machozi. Ngozi mgonjwa usoni taut, kasoro ya bure hata akicheka au kulia. Kuhusiana na tishu chini ya ngozi yake hana hoja, pembe ya mdomo ni daima yameachwa.

Kasoro ncha huambatana na abnormality kama vile syndactyly, kiguu, brachydactyly na vidole ziada. Katika sehemu kupooza wa mchakato inahusisha hasa misuli ya sehemu ya juu ya nguo uso kwa sababu hakuna droop kama ugonjwa kihalali.

ugonjwa uchunguzi

nadra sana makosa kama vile ugonjwa wa Moebius. Utambuzi, kwa hiyo, hasa kwa watoto wadogo, ni ngumu na mara nyingi hupelekea misdiagnosis, hatari zaidi na kuhitaji matibabu ya upasuaji, kama vile:

• kupooza ubongo ,
• upofu;
• uziwi.

Uchunguzi na matibabu zaidi zinafanywa katika mwelekeo huu.

Dawa za kisasa bado hawezi kikamilifu kuchunguza chanzo cha ugonjwa huu, kwa hiyo, kutibu kabisa, pia, ni haiwezekani. Kufanya utafiti na uchunguzi wa nyenzo za jeni kwenye kromosomu ya wagonjwa na ngazi katika kutafuta mabadiliko ya seli.

Leo, madaktari kuweka wenyewe na jukumu la kusaidia wazazi wa watoto wanaosumbuliwa na ugonjwa wa hii, katika matengenezo ya maisha ya kawaida katika kila hatua ya maisha. Hii inawezekana katika hotuba marekebisho, strabismus, kuyumbayumba.

utambuzi wakati ni muhimu si tu kwa uchunguzi wa aina mbalimbali ya kupotoka katika maendeleo, lakini pia kutathmini maendeleo ya utendaji wa akili na kutambua njia za kisaikolojia na matatizo ya kiafya.

utambuzi wa maendeleo usiokuwa wa kawaida ni pamoja na kisaikolojia, kielimu, kiafya na maumbile utafiti. Imekuwa uliofanywa na kuamua kiwango cha ucheleweshaji katika maendeleo ya hisia na tabia, akili na lugha. Pia huathiri uanzishwaji wa mawasiliano na ugonjwa wa kimsingi mwingine dalili ya kuugua, umri na hali ya neva ya mgonjwa.

Moebius Syndrome Matibabu

Safi ugonjwa huu insidious kama syndrome Moebius, matibabu inaweza kusaidia upasuaji tu. Haiwezekani kabisa kutibu ugonjwa huo, pamoja na ulemavu vipodozi, matatizo ya kumeza kazi na matatizo mengine mwili unahusu kasoro, wagonjwa kujisikia nguvu ya kisaikolojia matatizo katika maisha yote. Kupunguza hali hii inaweza tu kwa upasuaji.

Kwa msaada wa upasuaji wa plastiki inawezekana kujenga bandia ishara za uso, basi mgonjwa kuwa na uwezo wa kuinua pembe ya mdomo, kuhisi hisia ya furaha. Kila kitu kingine uso na bado immobile na hisia zozote. Kuna maeneo kwamba baada ya taratibu hizo, wagonjwa tamaa na matokeo. Kwa hiyo, kabla ya operesheni unafanywa kikamilifu kuwajulisha mgonjwa wa matokeo na matatizo iwezekanavyo.

Saikolojia ya mahusiano ya kijamii

Operesheni hii ni badala ngumu kutoka nyanja za kiufundi, muda wake ni mara chache chini ya masaa 8. Baada ya kuonekana ukarabati wagonjwa katika wagonjwa mahututi kwa siku mbili. Kwa bahati nzuri, watu wengi na kasoro hii, kuishi maisha ya kawaida, kazi, kuanza familia, watoto.

Hata hivyo, kujieleza usoni kwa mawasiliano na kukabiliana na hali ya kijamii ni muhimu sana. mgonjwa hawezi kikamilifu kukua. Kutokana na ukweli kuwa mtu kunyimwa nafasi ya tabasamu na ina kengeza hutamkwa, ni kimakosa kuonekana kama mtu kimawazo nyuma. Ingawa ulemavu wa akili 10% tu ya wagonjwa.

Interlocutors vigumu sana kuelewa ni aina gani ya majibu maneno yao kusababisha na anahisi kwamba katika wakati huu mtu. Hii yote inazuia mawasiliano ya kawaida, na kufanya wagonjwa na Moebius syndrome nje.

Moebius syndrome kwa watoto

Watoto wadogo huwa na kueleza hisia tofauti na mara nyingi kabisa, hivyo mtoto na ugonjwa wa Moebius, ni mara moja dhahiri. Yeye hana kukabiliana na uchochezi wa nje, si kilio, si akicheka, na hata vigumu blink. Tu sauti inaweza bila kufafanua kuelewa nini inachukua mtoto.

Tangu kuzaliwa, watoto hawa bado ana, kuna asymmetry wazi, wazi kinywa, macho usifunge, kuangalia nje kwa ajili ya vitu mtoto anaweza, kuhamia kichwa yako tu. Mara chache aliona ulemavu wa akili, mgonjwa anahitajika massage si tu uso lakini pia lugha, kuendeleza madarasa kwa tamko.

Dalili kwa mtoto mchanga

Moebius syndrome - hereditary ugonjwa wa urithi ni autosomal au chini kubwa. Wakati dalili za ugonjwa bado katika hospitali mama yangu matangazo kwamba mimics mtoto yasiyo ya asili, yeye hana kulia na wala karibu na macho yako wakati mwingine wakati wa usiku. Watoto hawa hupatikana maovu abnormal:

• kukosekana au fusion wa vidole,
• deformation auricles;
• epicanthus.

Ingawa sababu maalum ya ugonjwa bado imara, madaktari kupendekeza kuwa utawala wa madawa ya kulevya na vitu kulevya wakati wa ujauzito huongeza hatari ya ugonjwa huo. Kikamilifu Moebius syndrome kwa watoto haiwezi kutibiwa, lakini kwa umri inakuwa laini kujieleza.

Mafunzo ya kuboresha ujuzi wa mawasiliano

Shukrani kwa mafunzo maalum, ambayo inaandaa profesa Kidenmaki, kwa watu wenye ugonjwa wa Moebius, kuboresha ujuzi wa kijamii. Lengo la mafunzo ni kuimarisha njia paralinguistic za mawasiliano kwa kutumia kiimbo tofauti na ishara.

ufanisi wa mafunzo imethibitishwa tena na tena kwa majaribio na uchunguzi, wakati wa mazungumzo, wagonjwa tena kujisikia neva, wala kuzozana na kuwa zaidi walishirikiana. Kwa mujibu wa matokeo ya wagonjwa wenyewe, wengi hawana kujisikia uboreshaji.

Mwandishi mwenza wa mradi ni Ketlin Bogar, ambaye alipatikana na ugonjwa wa Moebius. Kujenga kazi na kuwa daktari na mafanikio katika kazi yake, ni lengo kuu - ya kuendeleza mpango huo utasaidia kukabiliana katika jamii kwa ajili ya watu wanaosumbuliwa na ugonjwa wa Moebius.