Langerhans kiini histiocytosis: Sababu na Matibabu

Langerhans seli - chembechembe nyeupe za damu ambazo ni sehemu ya mfumo wa kinga na katika hali ya kawaida na jukumu muhimu katika kulinda mwili dhidi ya virusi, bakteria na nyingine microorganisms madhara. Wao hupatikana katika ngozi, tezi wengu, uboho na mapafu.

Ni nini Langerhans kiini histiocytosis?

Katika ugonjwa huu, zamani inayojulikana kama histiocytosis X, seli Langerhan vinavyoendelea kuongezeka katika kiwango kiafya. Badala ya kulinda mwili, mchanganyiko mkubwa wa seli hizi kuathiri uadilifu wa tishu na hata kuwaangamiza. Mara nyingi wanakabiliwa na mifupa, mapafu na ini. Ingawa hili kuenea kiini ana mengi kwa pamoja na kansa, watafiti wengi hawaamini histiocytosis X mfumo wa kansa. kuu kutofautisha kipengele katika muktadha huu, inatambua muundo wa kawaida wa seli fujo na tatizo tu ni ukuaji wao kasi. Hivi sasa, Langerhans kiini histiocytosis (kwa watoto, ni lazima ieleweke, ni zaidi ya kawaida kuliko watu wazima) ni kutambuliwa ugonjwa wa mfumo wa kinga, ambapo seli za kinga kuzidisha kwa haraka sana na kusababisha kuvimba na uharibifu wa tishu jirani.

Ugonjwa huu ni uwezo wa kuendeleza katika sehemu yoyote ya mwili na katika kiungo yoyote. Inaweza hata kutokea katika maeneo mbalimbali kwa wakati mmoja. Katika hali nyingi, hata hivyo, ugonjwa huathiri mifumo mbalimbali ya mwili tu kwa watoto chini ya miaka miwili ya umri. vidonda vya faragha zinapatikana kwa watoto na watu wazima.

sababu

Bado haijulikani ni kwa nini kuna vile ugonjwa. Hata hivyo, wanasayansi zililenga uthibitisho wa nadharia tete zifuatazo: uwezekano mkubwa aina ya jambo kawaida katika mazingira, pengine virusi ambayo inatoa msukumo kwa maendeleo ya ugonjwa wa kusababisha kupita kiasi makali majibu kwa mfumo wa kinga. Hata hivyo, chanzo moja kwa moja ya ugonjwa kwa sasa chini ya kitambulisho. Moja inajulikana uchunguzi ni ya kuvutia: karibu wagonjwa wote na ugonjwa zinakaa katika mapafu ni hai au wa zamani sigara sigara. Hata hivyo, hata kama usambazaji kwa wingi wa sigara katika jamii ni nadra sana Langerhans histiocytosis. sababu ni pamoja na matumizi ya sigara na katika orodha ya mambo ya hatari kama si, kwa sababu ni mara nyingi ugonjwa na haiathiri mapafu. nadharia uwezekano mkubwa ni kwamba madhara ya sigara barabara kuenea kwa seli Langerhans katika wagonjwa na nadra na jeni maelekezo yake. Kwa mujibu wa nadharia nyingine, chanzo cha ugonjwa upo katika innate matatizo mfumo wa kinga.

kuenea

Kuchukuliwa kama ugonjwa ni nadra na hutokea katika moja ya kesi kwa ajili ya watoto 250 elfu na kesi moja kwa milioni ya watu wazima. Ingawa dalili huweza kutokea katika umri wowote, ni mara nyingi ugonjwa kwa watoto na vijana, na 70% ya kesi kutokea katika kutambua histiocytosis umri wa miaka 17. Katika kundi mdogo wa wagonjwa, takwimu kupanda katika umri wa mwaka mmoja hadi mitatu.

aina ya ugonjwa

Langerhans kiini histiocytosis kwa watoto na watu wazima inahusisha aina 3 ameonekana magonjwa ya kujitegemea. Ni esinofili granuloma, Henda magonjwa - Shyullera - ugonjwa Kikristo na Letterer - Siwa.

dalili

ugonjwa huo unaweza kujitokeza na makala yafuatayo:

• kuendelea maumivu na uvimbe katika mifupa, hasa katika mkono wako au mguu,
• ufa katika mfupa, hasa kama si hutanguliwa na kuumia binafsi au hutanguliwa na mwanga, kidogo pigo;
• tofauti kubwa kati ya meno katika hali ambapo Langerhans kiini histiocytosis kwa watoto ina kuenea kwa mifupa ya taya;
• sikio maambukizi au kutokwa sikio, kama ugonjwa imeathiri mifupa ya fuvu karibu sikio;
• upele kwa upendeleo zinakaa kwenye makalio au kichwani;
• limfadenopathia,
• ini kuvimba, ambayo katika baadhi ya kesi inaweza kuwa unaambatana na dalili za chombo dysfunction (njano njano ya ngozi na macho (manjano) au kiafya mkusanyiko wa maji katika tumbo - ascites),
• exophthalmos - makazi yao ya mboni mbele kutokana histiocytosis na ujanibishaji wa macho;
• upungufu wa kupumua na kikohozi, mapafu na uvimbe;
• ukuaji polepole na kwenda haja ndogo nyingi na kukosekana kwa usawa homoni.

Dalili zisizo kawaida ya ugonjwa ni:

• homa,
• kupoteza uzito,
• kuwashwa,
• kutokuwa na uwezo wa kushikilia uzito na kuweka mwili katika umbo.

uchunguzi

Tangu Langerhans kiini histiocytosis (Picha maonyesho ya ugonjwa huu si mbele pretty) ni nadra sana na ni walionyesha kwa dalili hudhaniwa kimakosa kuwa na dalili za magonjwa mengine, utambuzi mara nyingi ni ngumu na inachukua muda. Hii ndiyo sababu daktari kuna uwezekano kukuuliza maswali kuhusiana na magonjwa mengine kwa ufanisi zaidi kutofautisha histiocytosis ilivyokusudiwa.

Uchunguzi wa msingi kwa utambuzi ni kimwili uchunguzi wa kawaida, ambapo daktari hutathmini afya kwa ujumla na pays makini hasa kwa maeneo ambapo dalili za ugonjwa kuonekana. Kama mgonjwa uzoefu maumivu ya mifupa au analalamika uvimbe katika mfupa, daktari anaweza kuagiza kiwango eksirei na mfupa skintigrafia. Eksirei kudhihirisha fracture sehemu iitwayo vidonda lytic, na skintigrafia itaonyesha eneo la kuumia ambapo mfupa kujitegemea anajaribu kuokoa.

Mbinu kwa Kompyuta Tomografia (CT) kutumika katika utafiti wa nyuma na pelvis katika kesi ambapo daktari watuhumiwa kuwa ni kunaweza kuwa mifuko ya mabadiliko ya uharibifu. Wakati dalili dalili ya dysfunction ini, unahitaji vipimo vya damu. Kama kuna dalili ya uharibifu wa mapafu, au katika kesi ambapo wataalamu kwa misingi ya uchunguzi wa awali wa matibabu watuhumiwa kuwa Langerhans kiini histiocytosis inaweza kuonyesha katika mapafu, kuagiza eksirei au computed tomography ya kifua. CT Scan ya kichwa kazi ya kutathmini hali ya ubongo. mpya visualizing teknolojia, PET (positron gama) pia kuwa na manufaa.

Kama mtuhumiwa Langerhans kiini histiocytosis kwa watoto (tazama photos. Katika mwanzo wa makala) biopsy inaweza kuwa muhimu, kwa kuwa hii ni njia pekee ya kuthibitisha utambuzi mgombezi. Katika utaratibu huu, daktari kuondosha sampuli ndogo ya tishu au mfupa wa kuwa alisoma katika maabara. Katika hali nyingi, sampuli ya nyenzo za kibiolojia ni Umoja maeneo ambayo moja kwa moja ya kienyeji Langerhans kiini histiocytosis: mifupa, ngozi na tezi. Vipimo vya damu inaweza kusaidia kuamua kama uboho ni walioathirika.

muda

Ni vigumu kutabiri jinsi haraka ugonjwa na jinsi kujitokeza. Wakati mwingine, ugonjwa kutoweka kwa yenyewe na hauhitaji kuingilia matibabu. Hii hutokea wakati ukiukaji imebinafsishwa katika eneo moja (katika mfupa au ngozi), au wakati mvutaji na uharibifu wa mapafu haachi hutumia sigara. Hata hivyo, pia hutokea kwamba ugonjwa huo ni kuua, kifo yanaweza kutabiriwa katika kesi hizo wakati mkusanyiko wa seli abnormally wanaongezeka ni kushambulia kwa wakati mmoja idadi ya vyombo mbalimbali au sehemu ya mwili. hali ya afya ya mvutaji huanza kuboresha tu wakati kuacha.

kuzuia

Kwa kuwa sababu ya ukiukwaji bado ni siri, hadi sasa hakuna hatua madhubuti za kuzuia. Hata hivyo, kutokana na kwamba mapafu wameathirika tu kwa mashabiki moshi sigara, kuacha madawa ya kulevya yanaweza kuonekana kama histiocytosis kuzuia zinakaa katika mapafu.

matibabu

Kama mgonjwa ana alithibitisha utambuzi wa "histiocytosis ya seli Langerhans", matibabu itategemea ukali na kiwango cha uvunjaji.

Kama abnormality ni wanaona katika mfumo mmoja tu wa mwili, daktari kuagiza corticosteroids, hasa "prednisolone". Zaidi ya hayo, unaweza kuwa na kufanyiwa mfululizo wa kidini. Aidha, walioathirika eneo mfupa kuondolewa kwa curettage - kugema. Ikiwa chembechembe pathologically accrescent ni kujilimbikizia katika eneo moja ya ngozi, ugonjwa huo unaweza kutibiwa kwa kufunika walioathirika eneo nitrojeni haradali - chemotherapy agent. Ni pia kutumika "methotrexate". Radiotherapy unasimamiwa katika kesi ambapo ugonjwa mfupa (kwa mfano, katika mechi ya juu au katika uti wa mgongo) wakiongozwa na kudhoofika kwa ujumla mifupa kipande. Musculo-plastiki upasuaji wa uti wa mgongo - fusion - Inapendekezwa wakati mfupa kuyumba katika eneo kizazi.

Wa jumla (utaratibu) Langerhans kiini histiocytosis - hali gani kibaya zaidi. Kwa ajili ya matibabu ya chemotherapy pia zinaweza kutumika, hata hivyo, ufanisi wake ni kikubwa kupunguzwa ikilinganishwa na tiba na lesion moja. Ingawa wataalam kuchunguza ufanisi wa dawa za kulevya wengi, mojawapo matibabu bado kupatikana. Hata hivyo, ili kufuatilia maendeleo ya ugonjwa daktari anaweza kuagiza moja ya njia zifuatazo:

• "Vinblastine";
• "Etoposidi";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

Wakati mwingine, madaktari kupendekeza ini transplantation, uboho, au mapafu, lakini kati ya watafiti wa makubaliano juu ya mojawapo transplantation chombo kwa wagonjwa wa histiocytosis bado kufikiwa.

Wakati kuona daktari?

Kuwa na uhakika wa kuwasiliana utunzaji wako daktari wa watoto msingi ikiwa unashuku Langerhans kiini histiocytosis kwa watoto. Dalili Ocular, maumivu au uvimbe katika mfupa, ngozi sugu vipele ni dalili ya ugonjwa huu nadra. Kama yoyote ya dalili hizi au ugonjwa kwa watu wazima wanapaswa kushauriana daktari.