Agranulocytosis - ni kitu gani? Agranulocytosis kwa watoto na watu wazima: Dalili, sababu na tiba

Maabara ya uchunguzi wa damu kufanya karibu kila ugonjwa. Hii ni kushikamana na maudhui ya habari ya assay. Kwa mabadiliko ya vigezo ya mtu binafsi ya damu zinaweza kuonekana kwenye etiology ya ugonjwa huo, na ukali wa mchakato kiafya. Maelezo kuhusu ongezeko au upungufu katika baadhi ya seli maalumu plasma inaruhusu maalum ukiukwaji watuhumiwa. Kwa mfano, lukemia, aina mbalimbali za upungufu wa damu. Moja maabara ishara kuchukuliwa agranulocytosis. syndrome hii, ambayo yanaweza kutokea peke yake au pamoja na mabadiliko mengine katika damu. ishara Hii inaonyesha kuwepo kwa maambukizi kali.

Agranulocytosis - ni kitu gani?

Magonjwa ya damu kushiriki katika sayansi hematology. Ukiukaji, ambayo inaonyesha kali kiafya mchakato ni agranulocytosis. syndrome hii ni sifa ya upungufu hutamkwa katika kiwango cha chembechembe nyeupe za damu - leukocytes. Wao ni muhimu kwa ajili ya udhibiti wa uambukizaji na kuingia mwili wakati wa maambukizi.

Kawaida chembechembe nyeupe za damu ni sawa na 4-9 x 10 ⁹ / l. Ongezeko la idadi ya seli hizi inaonyesha maendeleo ya lengo uchochezi. ukosefu wa seli nyeupe za damu zinaweza kutokea wakati kushindwa kwa mfumo wa kinga, kukandamiza hematopoiesia, ulevi. Agranulocytosis - maabara syndrome sifa ya kushuka kwa kiwango cha chembechembe nyeupe za damu na 1 x 10 ⁹ / l au chini (nutrofili - 0.75 * 10 ^9). Kutokana na upungufu hutamkwa ya seli za kinga kuna michakato mbalimbali ya kuambukiza bakteria au virusi chanzo chake. Kutambua ugonjwa, kliniki damu mtihani ni muhimu.

mzunguko wa tukio la agranulocytosis

Hii syndrome hematologic hutokea kati ya idadi ya wanawake na wanaume. Congenital agranulocytosis mara chache kumbukumbu, kwa kulinganisha na ugonjwa kihalali. Vile vile, mabadiliko katika muundo wa seli za damu zaidi ya kukabiliwa na wanawake wa makamo (kutoka miaka 40). mzunguko wa kipengele hiki maabara ni tofauti katika nchi mbalimbali. Kwa wastani, agranulocytosis wanaona katika watu 1 kati ya 1200. muhimu katika kupunguza idadi ya seli nyeupe za damu zaidi ya kukabiliwa na Caucasians.

Sababu za maendeleo ya agranulocytosis

Kwa kuendeleza agranulocytosis? sababu za hali hii ya kuugua inategemea aina ya ugonjwa huo. Congenital agranulocytosis unasababishwa na sababu hereditary. syndrome inahusu magonjwa husababishwa na jeni. hatari ya mtoto kuzaliwa kutoka kwa mama mgonjwa au baba, utafanyika syndrome huu ni juu sana. sababu na kusababisha alipewa agranulocytosis ni pamoja na:

1. magonjwa autoimmune. magonjwa kama hizo utaratibu lupus erythematosus, scleroderma, maumivu ya viungo. Katika magonjwa hayo, ulinzi wa kinga si tu kwa lengo la chembe za kigeni, lakini pia juu ya seli za mwili wenyewe.
2. Yatokanayo na mionzi ionizing. Sababu hii husababisha uonevu siyo damu kijidudu nyeupe tu, lakini pia nyekundu.
3. Kupokea madawa cytostatic. madawa haya ni unahitajika kwa ajili ya magonjwa rheumatic na saratani. hasara ya matibabu na cytostatics ni kuwa dawa kuharibu seli za kawaida.
4. matumizi ya muda mrefu ya antibiotics (mfano, kifua kikuu), NSAIDs na mawakala antiparasitic.
5. maambukizi kali. kushuka kwa kasi kwa idadi ya neutrophils inaweza kuzingatiwa katika hepatitis virusi, surua, rubela, ndui, mafua, na kadhalika. D.

Ni muhimu kufahamu kwamba agranulocytosis si ugonjwa wa kujitegemea. syndrome hii haiwezi kuendelea bila sababu maalum. Yeye daima ni kuhusishwa na madhara kiafya.

utaratibu wa maendeleo ya agranulocytosis

Neutrophils ni seli za kinga ya damu. Wao ni sumu katika uboho na kutolewa kwa wingi kuendelea. Seli hizi akaunti kwa ajili ya 70% ya leukocytes jumla. Pamoja na ukosefu wa maendeleo ya damu ya mambo haya ni kuendeleza neutropenia. Agranulocytosis kuchukuliwa fomu ya juu ya hali hiyo. Congenital upungufu wa nutrofili na jumla ya chembechembe nyeupe za hutokea kutokana na kuwepo kwa jeni kawaida.

Kutokana na sababu za exogenic, maendeleo ya seli nyeupe za damu hupungua au hukoma kabisa. Utaratibu mwingine wa dalili ni kuchukuliwa uzalishaji wa kingamwili kwa neutrophils. Kwa hivyo, kuna agranulocytosis. Vipimo vya damu kwa wakati mmoja itabadilika mara moja. Baada ya yote, wakati wa uhai wa neutrophils badala mfupi. Ni kutoka siku 2 hadi 3.

Uainishaji wa hali ya kiafya

Kulingana na sababu na utaratibu pathogenetic siri uainishaji kadhaa agranulocytosis. Kwa mujibu wa hii, wametengwa kuzaliwa na alipewa upungufu wa neutrophils. Katika kesi ya kwanza, ugonjwa kihematolojia hutokea wakati yafuatayo magonjwa ya maumbile:

1. Granulomatous ugonjwa huo.
2. Kifamilia neutropenia.
3. Shvahmana-Dayemonda syndrome.
4. Kostmann ugonjwa huo.
5. Syndrome Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Congenital aleukia.

Ukosefu upungufu wa seli nyeupe za damu imegawanywa katika autoimmune, na hapten myelotoxic agranulocytosis. Kila moja ya aina hizi ina utaratibu wake wa maendeleo. Led kiafya mchakato pekee ya papo hapo na mataifa sugu agranulocytosis. Pia katika uainishaji ni kulingana na kiwango cha ugonjwa wa.

Maelezo kinga agranulocytosis

Kinga agranulocytosis kuhusishwa na madhara kiafya ya kingamwili kwenye seli nyekundu za damu. Ni inaweza kuwa imesababishwa na wote mfumo endogenous na exogenous. Katika kesi ya kwanza, ugonjwa hutokea kutokana na mashambulizi autoimmune. Kama hali husababisha matatizo ya utaratibu connective tishu. Mfumo wa kinga ya seli si kubadilishwa katika utungaji, lakini ni kana kwamba "reprogrammed." Matokeo yake, kuanza kupinga kiumbe tishu mwenyewe. Granulocytes haraka kukomaa na binafsi kuharibiwa. mambo exogenous katika kesi hii si muhimu. kinga agranulocytosis syndrome hutokea katika magonjwa kama vile utaratibu lupus erythematosus na maumivu ya viungo. Wakati huo huo upungufu wa neutrophils pamoja na ukosefu wa seli nyingine damu.

Mwingine toleo tofauti la ugonjwa huo, ambayo hutokea juu ya asili ya michakato ya kinga, hapten agranulocytosis. Katika aina hii ya mchakato kiafya pia zinazozalishwa antibody kwa neutrophils. Tofauti ni kwamba ambayo wao ni zinazozalishwa si peke yake, na baada ya kutumia dawa fulani - hapten. Mara kwa mara ulaji wa vitu hivi husababisha mwitikio wa kinga, walionyesha katika granulocytes uharibifu. haptens wanaweza kutenda kama baadhi ya antibiotics, kuzuia uvimbe na hypoglycemic mawakala, barbiturate.

Maelezo myelotoxic agranulocytosis

Myelotoxic agranulocytosis yanaendelea kutokana na mvuto exogenous. Yeye siku zote pamoja na Erythromycin na thrombocytopenia. Katika hali nyingi, myelotoxic lahaja ya ugonjwa huu unahusiana na yatokanayo na mawakala chemotherapeutic na mionzi ionizing. Sababu hizi kusababisha kukandamiza hematopoiesia katika ngazi za chini ya maendeleo yake. Na madawa ya kulevya cytostatic yanayosababisha mmenyuko sawa inahusu cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, nk D. Udhibiti dhidi ya seli katika damu progenitor husababisha kupungua kwa idadi ya granulocytes katika uboho. Hii ni kutokana na kukomaa ya ugonjwa wa damu wadudu.

Mbali na mvuto exogenous, ukosefu wa seli katika damu yanaendelea katika aina fulani ya upungufu wa damu na lukemia. Sababu hizi mara nyingi unasababishwa agranulocytosis kwa watoto. Mara nyingi, mabadiliko hematologic ni hereditary. Mifano kuchukuliwa hemolytic na sugu upungufu wa damu, ugonjwa wa Fanconi. Papo hapo na sugu mielojenasi leukemia yanaendelea katika utoto na katika watu wazima.

Agranulocytosis: dalili

granulocytes Hakuna akifuatana na kali dalili ya kliniki. Wanaweza kuwa tofauti, kutegemea na ugonjwa msingi, ambayo imesababisha tukio la upungufu nutrofili. Vipi agranulocytosis? Dalili za ugonjwa:

1. Mkali udhaifu.
2. High homa.
3. Limfadenopathia.
4. Hepatosplenomegaly.
5. vidonda vya necrotic wa kiwamboute.
6. Hemorrhagic ugonjwa.

Hapten agranulocytosis, tofauti na aina nyingine, ni sifa ya shaka papo hapo. Wagonjwa kujisikia mbaya haraka yanaendelea homa, kuna vidonda mdomoni. Uharibifu ufizi, tonsils, kimio, laini kaakaa ikiendelea, na kusababisha tishu necrosis. Ni akiongozana na maumivu, kutokuwa na uwezo wa kumeza, utokaji mate kwa wingi.

Wakati myelotoxic agranulocytosis lahaja nyingi kuendeleza kutokwa na damu. Wao ni kushikamana si tu vidonda ya kiwamboute, lakini pia na upungufu platelet. Alama pua, mizizi ya, uterine, utumbo damu. Juu ya ngozi kuonekana hematoma. Kutokana na mchakato wa kidonda-necrotic katika utumbo aliona kuhara, maumivu ya tumbo. Kutokana na madhara ya damu yanaendelea pneumonia hemorrhagic.

Mabadiliko katika assays katika agranulocytosis

Mara nyingi agranulocytosis maendeleo hutokea kwa wagonjwa na kansa, utaratibu na magonjwa makubwa ya kuambukiza. syndrome hii inaweza watuhumiwa wa tabia kama vile homa ya juu, uchovu na muonekano wa vidonda vya mdomoni. Ni vigumu zaidi kutambua kuzaliwa agranulocytosis. Uchunguzi wa damu ni muhimu kufanya katika weupe mbaya ya ngozi ya mtoto, hemorrhagic maonyesho. Katika uchunguzi kuna upungufu wa leukocytes (chini ya 1 * 10 ⁹ / l). ni mara nyingi zinazohusiana na upungufu wa damu na thrombocytopenia.

Ili kujua, kwa sababu yoyote, iliyoandaliwa syndrome kihematolojia, kufanya immunogram kuchomwa na uboho. Kutambua matatizo yanayosababishwa na upungufu wa granulocytes kufanyika utafiti wa mbele. Kati yao - eksirei, colonoscopy. Pia inahitaji mtaalamu ushauri - otolaryngologist, oncologist, daktari wa meno, rheumatologist na gastroenterologist.

Mbinu za ugonjwa wa matibabu

Zinahitaji hospitalini mgonjwa, kama kupatikana agranulocytosis. Matibabu lina katika kutibu ulcerous na necrotic nyuso mawakala antiseptic, maandalizi marashi. Kwa mgonjwa haihitaji maambukizi ya, ni kuwekwa katika chumba cha isolator. Kama kuharibiwa matumbo mucosa inaendeshwa na njia parenteral.

Dawa kwa ajili ya matibabu ya agranulocytosis

Kuzuia maendeleo ya maambukizi (homa ya mapafu, sepsis), Antibiotics na dawa antifungal. Ndani ya vena kusimamiwa za damu, hasa lukosaiti molekuli. Wakati agranulocytosis kinga inavyoonekana madawa homoni. Hizi ni pamoja na "Hydrocortisone" madawa "prednisolone". Kama ugonjwa unasababishwa na kukandamiza hematopoiesia, wakala stimulatory unasimamiwa. Miongoni mwao ni ufumbuzi "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Tiba unafanywa katika idara hematology.

Kuzuia agranulocytosis kwa watoto na watu wazima

Kuzuia agranulocytosis kuzaliwa pamoja kutambua mapema ya ugonjwa huo. Hadi mwisho huu, watoto kufanya CBC kila mwaka. Kwa kuzuia hatua ni pamoja na ufuatiliaji wa wagonjwa kupokea madawa ya sitotoksiki, kupambana na ugonjwa wa kisukari dawa. Kama mgonjwa hapo awali aliona mwitikio kihematolojia kwa utawala wa baadhi ya madawa, dawa hizi haziwezi kuteuliwa.

Utabiri kwa ajili ya maisha na agranulocytosis

ubashiri inategemea na sababu ya ugonjwa wa. aina ya hatari zaidi ya agranulocytosis hapten, kwa vile ni yanayoendelea tishu necrosis. Autoimmune na myelotoxic uharibifu yanayotibika kutokana na badala tiba. Duni ubashiri kuzingatiwa katika maendeleo ya matatizo ya ugonjwa msingi. Kati yao - damu mkubwa, utoboaji wa bowel ukuta, hemorrhagic homa ya mapafu, sepsis.