Syndrome "pebaldizm": nini ni, sababu, dalili, utambuzi na matibabu

Moja ya aina ya kimetaboliki matatizo rangi - nadra ugonjwa "pebaldizm". Gnozdnym sifa ya kubadilika rangi ya nywele kichwani mwake. Hii si madhara vipodozi kasoro, lakini dalili ya idadi kubwa ya magonjwa makubwa.

Katika makala hii tunaona kwa undani "pebaldizm". Sababu, dalili, utambuzi, matibabu, pia alieleza.

Sababu za nywele bleach

Ukiukaji wa kimetaboliki rangi ni depigmentation - rangi hasara, kuzidisha pigmenti - kujiongezea nguvu Madoa.

nywele rangi rangi na thamani 2 - eumelinin, pheomelanin. Wao ni katika gamba la nywele. Eumelanin inafanya nywele nyeusi na kahawia pheomelanin - njano-nyekundu. mchanganyiko wa rangi hizi kwa idadi ya mtu binafsi na mwingiliano na hewa inatoa nywele rangi fulani. Hair rangi ni vinasaba iliyowekwa.

syndrome "pebaldizm" Ni mara ngapi hutokea, ni nini ugonjwa huu?

Kwa kukiuka melanocytes, rangi-synthesizing nywele, zimeanza kuwa nyeupe na umri yanaendelea. Ikiwa hali huanza katika umri mdogo - hii ni ushahidi wa ugonjwa maumbile, au magonjwa makubwa.

Magonjwa ambayo inakabiliwa pigmentary kubadilishana

Kwa nini kuna "pebaldizm" dalili, nini ni kupotoka hii?

majimbo yafuatayo zinazoendelea katika ukiukaji wa melanocytes:

• pebaldizm katika mfumo pekee;
• ulemavu wa ngozi;
• pebaldizm pamoja na ugonjwa wa macho, masikio, ngozi, mfumo wa neva, musculoskeletal mfumo.

picha ya kliniki

Jinsi inajidhihirisha "pebaldizm" dalili, nini maana yake?

hasara ya rangi ya nywele katika fomu ya kuonekana kwa curl nyeupe kichwani unaweza kutokea kutokana na kuzaliwa kwa watu wazima.

mapema kuna ukiukaji wa kimetaboliki rangi, mbaya zaidi madhara kusababisha nzito.

Wametengwa kubadilika rangi curl pamoja na sehemu ya kubadilika rangi ya macho yako. Akifuatana na muonekano wa foci ya kuzidisha pigmenti, t. E. Gnozdnogo giza ya ngozi juu ya uso mbele ya tumbo, mapaja, miguu, kifua, mikono vipimo kutoka 1 mm na urefu wa 6.

Magonjwa lurking nyuma pebaldizmom

Kuna kundi kubwa la magonjwa na mapungufu ya maendeleo, kuchanganya pamoja na matumbawe nywele viungo kubwa uharibifu na mifumo. Bila ya kutambuliwa ugonjwa itahifadhi maisha ya mtoto na wazazi wa kutoa mengi ya matatizo.

syndrome Waardenburg-Klein

ugonjwa ni autosomal muundo kubwa ya urithi, yaani. E. huo mara nyingi hutokea katika wavulana na wasichana. kasoro za maumbile zinaweza kurithiwa kutoka kwa mzazi pia.

Mbali na blekning ya kuachwa nywele ni aliona jumla na ocular dalili za ugonjwa huo.

Dalili Ocular ya ugonjwa huu:

• hypoplasia ya kope,
• Maeneo kijivu kwenye nyusi ndani;
• nyembamba jicho watakata;
• tofauti macho rangi,
• hyperopia,
• sana spaced macho.

Dalili za kawaida inaweza kuwa na viwango tofauti ya ukali:

• sehemu ulemavu wa ngozi;
• pana pua daraja;
• short kimo;
• anomalies ya meno,
• viziwi-mutism au pekee kusikia hasara,
• anomalies ya viungo vya ndani,
• kubadilisha ukubwa wa fuvu.

Kutokana na kwamba hapo awali ukali wa ugonjwa na hutokea tu kiwango cha chini pebaldizmom haja ya kuwa na kupimwa kuondoa ugonjwa mbaya. Hivyo ndivyo piebaldism.

syndrome Wolfe ya

Wametengwa heterochromia, t. E. A mbalimbali ya rangi ya macho ni zaidi kupatikana katika wanyama. Kwa binadamu, frequency kati ya watu wote ni 1%.

Famous watu wenye tofauti jicho rangi: Mila Kunis ( "Oz Mkuu na Nguvu", "Bloodlines", "Jupiter Ascending"), British mwigizaji Dzheyn Seymur, anayejulikana kwa filamu "Live na Hebu Die", Devid Boui - Uingereza mwamba mwimbaji, mtunzi wa nyimbo, mtayarishaji, mhandisi sauti, msanii, muigizaji.

Wametengwa heterochrony ni ugonjwa, na pamoja na pebaldizmom syndrome aitwaye Wolfe, na husababisha uziwi unaokua kwa kasi.

Kutofautisha ugonjwa huu wanapaswa kuwa na retinitis pigmentosa - rangi epithelium dystrophy jicho. Mara nyingi mfano halisi chanzo cha ugonjwa wa hii - retinitis pigmentosa bila rangi.

Mama na binti na ugonjwa wa "pebaldizm"

ugonjwa ni urithi recessive, kromosomu unaohusishwa wanawake. mwanamke hupita gene kwa mtoto wake, na yeye ana ugonjwa huo. Mabinti wa watu hawa ni afya, kama wana mama na afya. Itakuwa onyesho tu ya pebaldizm.

Kama mama afya kiafya, lakini ni carrier ya jeni, mtoto itakuwa wagonjwa.

Kutambua ugonjwa kwa kutumia ophthalmoscopy, ambayo inabainisha maeneo fundus rangi ya asili kama zimeliwa na nondo.

Gipomelanoz Ito

ugonjwa yanaendelea kutoka kuzaliwa. Wanakabiliwa watoto wa jinsia zote na frequency sawa. Si kuthibitika maambukizi hereditary na wazazi kwa watoto, lakini ugonjwa daima pamoja na kasoro za kuzaliwa ya viungo vya ndani.

utambuzi huwa kiafya kwa misingi ya dalili zifuatazo:

• kuonekana kwenye ngozi amelanotic sehemu ya ajabu katika curls fomu, snowflakes,
• On Palmar, nyuso wayo na kiwamboute mabadiliko hayo si kutokea,
• katika eneo muda ya kituo bleached nywele - pebaldizm;
• umri depigmentation maeneo kuwa chini inayoonekana;
• uharibifu wa mfumo mkuu wa daima wazi ulemavu wa akili, ugonjwa wa msukosuko, ilipungua misuli tone,
• ugonjwa wa jicho wazi strabismus viwango tofauti ya ukali;
• akifuatana scoliosis, kifua deformation ncha katika 25% ya kesi,
• kwa mzunguko wa 10% pamoja na kasoro moyo.

Kutofautisha ugonjwa huu kutokana na hali ya lazima kuitwa rangi ya mkojo. Wana sawa dalili ya kliniki, lakini hivi karibuni urithi.

rangi udhaifu

Je syndrome nadra huambukizwa "pebaldizm"?

Ugonjwa kuambukizwa kutoka kwa mama kwenda kwa mtoto wa kike. Kulingana na ukali wa picha ya kliniki ni wazi na dalili zifuatazo:

• Upele katika mfumo wa mistari ya muda mrefu ambayo, baada ya kukausha na kuondolewa kwa maganda kuondoka sehemu rangi ya asili. Milipuko na shaka undulating na kuonekana mara kwa mara za seli mpya ngozi. Kutoka hizi mtoto viwanja kukomaa kupoteza rangi na kuwa rangi.
• Dysplasia na jino usanidi, misumari, nywele depigmentation kama alopecia na upara.
• Matatizo ya neva ni wazi delayed kisaikolojia hotuba maendeleo, kuongezeka shinikizo la damu kichwani, seizures, udhaifu katika mikono na miguu.
• matatizo Jicho ni imara na wazi strabismus, nistagmasi, mtoto wa jicho, kupunguza maono, upofu.

syndrome Gristselli

Hii ni kundi la magonjwa ambayo yanaweza kutokea katika aina tatu, kufanana kuu ni kuwepo kwa viraka kupauka ya nywele kichwani. maonyesho zifuatazo zinapatikana:

• Matatizo ya neva na hipopigmenti.
• Aina hatari zaidi ya ugonjwa huo ambapo "pebaldizm" dalili pamoja na mvurugiko hematopoiesis. Kliniki: wastani homa, paranormal na matibabu. Kiwango homa hatua kwa hatua kuongezeka, anajiunga kupanuka kwa ini, wengu, kupunguza erythrocytes, leukocytes, platelets, fibrinogen katika damu. Mwisho anahusika katika mchakato wa mfumo wa neva.
• hipopigmenti ya ngozi na nywele ya tofauti ukali, ambazo hadi kisha kuendelea bila uharibifu wa seli za damu na mfumo wa neva. Kwa ajili ya utambuzi wakati wa ugonjwa huu hatari lazima kushauriana mtaalamu wa damu dermatologist, jenetiki. Kuwa na uhakika wa kuzingatia kuwepo kwa familia ya ugonjwa wa mbalimbali ya rangi kimetaboliki, uchambuzi kuondoa mutations gene.

Uharaka na hatari ya ugonjwa kutokana na frequency high kuchanganya ni pamoja na Down syndrome, Edwards, Turner.

Tambua depigmentation ya ngozi na nywele inaweza kuwa wakati wa kuzaliwa, lakini kuanzisha uwepo wa dalili za Turner inaweza kuwa kama mtu kukua tu wakati alama short kimo, lymphostasis, maradhi ya moyo, shinikizo la damu, maendeleo duni kiwele, low nafasi ya chuchu, badala ya viungo vya ndani vya uzazi connective nguo. Intelligence ya wagonjwa hawa karibu haina kuteseka, background mood ni karibu kila mara muinuko, kuna baadhi euphoria chanya, inayoelezea vizuri kukabiliana na hali ya kijamii ya wagonjwa hawa.

hitimisho

Kwa binadamu, jeni ya rangi ya asili ya kawaida ya ngozi daima kubwa kuhusiana na gene kuwajibika kwa ukiukaji wa kimetaboliki rangi.

Maana halisi ya matatizo ya rangi ya asili ni kwamba wao ni alama ya hatari ya ugonjwa wa kromosomu, ulemavu nyingi kuzaliwa.

Ukiukaji wowote wa kimetaboliki ngozi rangi, kiwamboute, nywele lazima kushauriana mtaalamu. Sisi kama "pebaldizm" dalili. Kuna nini ikawa wazi.