Ni nini - syndrome Rokitansky-Otto Küstner? Syndrome Rokitansky-Otto Küstner: sababu, dalili, tiba

Surrogacy inaruhusu watoto kwa wanawake ambao kwa sababu za afya hawawezi mimba mtoto wao wenyewe. idadi yao, kwa mujibu wa takwimu, kuongezeka mwaka hadi mwaka. Moja ya sababu ya kukata rufaa kwa huduma ya mama surrogate ni Rokitansky-Otto Küstner syndrome. sababu za ugonjwa huo, dalili na njia ya msingi ya matibabu itajadiliwa katika makala hii. Wewe pia kujifunza kama mwanamke na ugonjwa huu watoto.

ugonjwa tabia

Syndrome Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - nadra ya uzazi ugonjwa huo. ina majina ya wanasayansi ambao kuwasilishwa maelezo ya kina ya patholojia katika jina lake. Pia katika maandiko ya matibabu kuna majina ya ugonjwa: atresia uke, aplasia ya mji wa mimba. Hata hivyo, wao wala kutafakari ukiukwaji yote katika mwili, mfano wa ugonjwa wa. Zaidi ya hayo, uke atresia yanaweza kutokea kutokana na kuvimba au upasuaji. Mara nyingi, jina kamili ya ugonjwa huo ili kupunguza kwanza majina mawili ya wanasayansi au neno "MRKH syndrome".

ugonjwa ni sifa ya kukosekana kabisa au sehemu ya mfuko wa uzazi, na pia 2/3 ya uke. Katika hali hii, kuna maendeleo kamili ya ovari na sehemu za siri. Pia kuhifadhiwa sifa ya sekondari ya ngono (mwili nywele na aina kike, kifua). Rokitansky-Otto Küstner syndrome hutambuliwa mara chache (kisa kimoja kwa elfu 5. Girls watoto wachanga).

maelezo ya kihistoria

maelezo ya kwanza ya tarehe ugonjwa kurudi katika mwaka 1829. Daktari Mjerumani Carl Mayer alibainisha kuwa aplasia uke mara nyingi huambatana na aina ya ulemavu ya ukuaji. kidogo baadaye, katika 1838, pathologist kutoka Austria Karl von Rokitansky syndrome maelezo aliongeza. Yeye kuamua kwamba kama ugonjwa huu pia ni watoro uterasi, ovari lakini kurejesha kwa uwezo kamili. Katika mwaka wa 1910, daktari Mjerumani German Kyustner muhtasari taarifa zilizopo juu ya ugonjwa, na kuongeza uchunguzi wake mwenyewe. mwanajinakolojia ilivyoelezwa mifano ya mara kwa mara pamoja na aplasia uterine inaweza kusababisha ulemavu wa maendeleo ya figo. Mwaka 1961, Profesa Zhorzh Hauzer kutoka Switzerland alipendekeza kuwa neno "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-syndrome". Scientist alichapisha utafiti wake mbalimbali ya wagonjwa na utambuzi hii, ambayo alielezea kutojali na homoni kiume kati ya wagonjwa. Mwaka 1977, Houser kwanza iliyotolewa maelezo ya lahaja usio wa kawaida wa ugonjwa. Kutokana mchango mkubwa wa wanasayansi, syndrome ilikuwa jina kwa discoverers ya majina manne.

Sababu za ugonjwa

Hata katika kipindi cha kiinitete fetal aliweka kianatomial kasoro kwamba tabia syndrome Otto Küstner-Rokitansky. Picha za watoto na utambuzi huu baada ya kuzaliwa hawana tofauti na wale wa wenzao na afya. Kwa mujibu wa nadharia Muller, kijusi viungo vya ngono kuendeleza katika mwezi wa pili baada ya mimba. athari ya mambo hasi katika mwili wa mjamzito wakati hii inaweza kusababisha magonjwa mbalimbali kwa watoto. On tukio la ugonjwa wa pia huathiri tishu dysplasia fetus ambao usumbufu ya muundo wake hutokea. mabadiliko kiafya kusababisha maendeleo ya vyombo vya kasoro, onyesho moja ambayo ni ugonjwa Otto Küstner-Rokitansky.

Ni vigezo kuathiri tukio la ugonjwa huo katika mtoto wakati wa ujauzito?

1. Nguvu toxicosis.
2. VVU katika mama.
3. hatari ya kutoa mimba.
4. Kutumia dawa fulani (kama vile corticosteroids).
5. Matumizi mabaya ya pombe.

syndrome si katika kundi la magonjwa hereditary. Hata hivyo, katika mazoezi ya kliniki kuna matukio ambapo ugonjwa wametambuliwa wanawake kadhaa wa familia moja.

Kliniki za ugonjwa

Otto Küstner-Rokitansky syndrome linaanza wazi katika kubalehe wakati kuna kubalehe viumbe. wasichana pole mviringo matiti, mabadiliko ya takwimu, kuna mwili nywele katika maeneo ya karibu sana. Hutamkwa sekondari sifa ya ngono si kuruhusu watuhumiwa na matatizo ya afya. Wasichana wengi kuhisi maumivu ya mara kwa mara katika eneo chini ya tumbo, uzito nyuma ya chini. Hata hivyo, kutokana na kukosekana kwa hedhi husababisha kutafuta msaada kutoka gynecologist. Sababu nyingine kwa ajili ya ziara ya mtaalamu inaweza kuwa tatizo la asili wa ndani. Imeshindwa majaribio ya ngono mara nyingi matokeo katika maumivu ya msamba au kupasuka kwa kibofu cha mkojo. Dhihirisho la miili maendeleo duni inaweza kutumika kama mfuko wa uzazi rudimentary na zilizopo usiokuwa wa kawaida fallopian. Takriban 40% ya haki syndrome ngono MRKH pamoja na ulemavu wa mfumo wa mkojo.

uainishaji wa magonjwa

Kama mapungufu mengine mengi ya maendeleo ya kiinitete, Rokitansky-Otto Küstner syndrome ina daraja mbalimbali ya ukali. ukubwa wa kila mmoja wao imedhamiria kwa ukali wa upungufu kijusi. Kuna aina tatu za ugonjwa:

1. Mfano MRKH syndrome (64% ya kesi zote). Ni sifa kwa aplasia ya mfuko wa uzazi na uke.
2. Usio wa kawaida MRKH syndrome (24% ya kesi zote). Katika ugonjwa huu, wasichana kukosa mfuko wa uzazi na uke, kuna shida ya ya ovari.
3. MURCS-chama (12% ya kesi zote). Hii ni aina mbaya zaidi ya ugonjwa wa, ambayo ni sifa ya matatizo waliotajwa hapo juu na ni kompletteras maendeleo usiokuwa wa kawaida ya mifupa.

Aina ya ugonjwa huamua mkakati matibabu na husaidia madaktari kufanya utabiri wa kupona.

mbinu za utambuzi

Nini ukaguzi ni muhimu ili kuthibitisha ugonjwa Rokitansky-Otto Küstner? Dalili za ugonjwa ni si kigezo tu kwa ajili ya utambuzi. uchunguzi mgonjwa huanza na ukaguzi ya kuona. Katika 75% ya kesi, haina kuonyesha ukiukwaji wowote, kwa sababu sifa ya sekondari uhusiano na kanuni. Kisha, kuangalia juu ya kiti uzazi wa mwanamke. wasichana na utambuzi hymen unafanywa kwa njia ya kuhisi. Kwa mfano short uke syndrome (hadi 2 cm), ambayo si mwisho wa channel mfuko wa uzazi. Njia nyingine ya uchunguzi ni uchunguzi rectal, wakati ambao daktari probes fallopian tube na cavity uterine. Njia hii inafanya uwezekano wa kutathmini kiwango cha malezi ya viungo.

Mara kwa mara kipimo cha joto la kimsingi husaidia kuamua awamu ya mzunguko wa hedhi kuthibitisha operesheni kamili ya ovari. Aidha, daktari inaeleza vipimo vya damu kwa homoni, MRI na pelvic ultrasound. Mara hasa kubwa kuhitaji uchunguzi laparoscopic.

Mbinu za matibabu

Kuna njia moja tu kutibu ugonjwa Rokitansky-Otto Küstner - plastiki karibu sana. Operesheni wa kuunda uke inaitwa colpopoiesis kwa madaktari huduma yake wameamua karne ya XIX. Awali, operesheni kutumika kutibu wanawake na kuhifadhiwa kazi mji wa mimba. Ya wagonjwa hawa damu haikutoka kwa mwili, na hatua kwa hatua kusanyiko katika cavity ya tumbo. Matokeo yake, na matibabu ya michakato neoplastic, ambayo walikuwa akifuatana na maumivu makali na matatizo mbalimbali.

Kwa sasa kufanya colpopoiesis njia mbili:

1. Upanuzi wa uke kwa msaada wa puto inflatable. operesheni inachukua muda mrefu. Utekelezaji wake inawezekana tu kama urefu wa uke sio chini ya 4 cm.
2. Formation neovaginy sehemu ya koloni ya matumbo au ngozi ya tumbo. Teknolojia ya kisasa ya kuruhusu kurekebisha kasoro bila mikato tumbo - laparoscopically. Madaktari mara nyingi wanapendelea njia hii, malezi ya uke bandia.

umri bora kwa colpopoiesis ni kipindi cha kuanzia miaka 16 hadi 21. Wakati huu, kukomaa mwisho ya viumbe. madhumuni pekee ya plastiki uke - kuwawezesha wanawake kufurahia kamili maisha ya ngono. Kuzuia imperforate yake haipaswi kuachana ngono mara kwa mara, mara kwa mara kupitisha utaratibu bougienage.

Matatizo baada ya upasuaji

Ni matatizo baada ya upasuaji kukutana wagonjwa na utambuzi wa "Rokitansky-Otto Küstner syndrome" ni nini? Matibabu ya ugonjwa ni mara nyingine huambatana na matokeo yoyote mbaya. Colpopoiesis - hii ni kazi kubwa. Kama ilivyo kwa aina yoyote ya upasuaji, inawezekana maendeleo ya matatizo. Kati yao, kawaida ni sepsis na peritonitisi. Pia, wagonjwa wengi baada ya kozi ya matibabu, madaktari wametambuliwa fusion neovagina kuta. ugonjwa huu yanaendelea kutokana na ukosefu wa maisha ya mara kwa mara ngono. Kwa hiyo, madaktari sana kupendekeza kwamba wanawake si kupuuza mapenzi.

Utabiri baada ya kufufua

Mabadiliko katika mwili ambayo hutokea katika wanawake na utambuzi wa "Rokitansky-Otto Küstner syndrome" hairuhusu kufanya kazi ya uzazi kwa njia ya asili. Hata hivyo, mbinu za kisasa za IVF na surrogacy msaada wagonjwa kama wana watoto kibiolojia. Wanasayansi hivi karibuni ilitangaza matokeo mazuri ya wafadhili uzazi shughuli kupandikiza. Baada ya muda, pengine, transplantation ya mwili itasaidia wanawake na ugonjwa huu insidious wao wenyewe kuzaa watoto.

Utasa na ugonjwa Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Naweza kuwa na watoto na ugonjwa huu? Swali hili linatokana na wanawake wengi ambao wanakabiliwa na ugonjwa. Mapema au baadaye, kila mmoja wao anataka kujaribu juu ya jukumu la mama. Wanawake wengi wenye ugonjwa huu hauwezi kuzaa mtoto. Kama ovari ni kazi kama kawaida, hivyo wataalam kupendekeza wagonjwa kuwa na kukimbilia huduma ya mama surrogate. Katika hali hii ya mtoto mimba?

Katika hatua ya kwanza ya mpango wa mama surrogate na mwanamke mgonjwa ni dawa za homoni. matumizi ya madawa ya ndani ya kipindi fulani utapata synchronize mzunguko wa hedhi zao. Kisha mwanamke yai syndrome MRKH artificially za kupandisha na mbegu za kiume kwa mumewe. Ndani ya siku chache ya "mzima" katika kati kwamba mimics tabia za mirija ya uzazi. Baada ya siku tatu, wataalam wanaanza kabla ya implantation maandalizi: kuamua jinsia ya kiinitete, mbele ya kromosomu kasoro na magonjwa hereditary. Siku ya tano ya asili kiinitete kuhamishiwa katika mfuko wa uzazi wa mama surrogate. Wakati mwingine, podsazhivanie mara mbili, kwa mfano, siku ya tatu na ya tano.

idadi ya kijusi kuhamishwa inaweza kutofautiana kulingana na ubora wa nyenzo za jeni, umri wa mgonjwa. Kwa maombi ya mwanamke, yai outnyttjade kupitia cryopreservation utaratibu. Kutokana na dhana hii katika dunia katika miezi 9 kuna mtoto mwenye afya. Hata hivyo, utaratibu huu ina wafuasi wote na wapinzani.

Tofauti unapaswa kufikiria surrogacy. Katika kliniki nyingi maalumu kuna msingi kinachojulikana wanawake, ambao wako tayari kutoa huduma kama hiyo. Kwa kawaida ni vijana, afya wasichana. Moja ya sababu za kuamua kutumia kliniki vile ni ugonjwa Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Picha ya baadaye mama msimamizi pia inaweza kupatikana katika database hii. mchakato mzima, kutoka katika mkusanyiko wa biomamy uwezo na mimba kuishia, kudhibiti kituo cha wasimamizi. Hivyo ni bora ya kuwasiliana na wataalamu, badala ya kushiriki katika kutafuta binafsi. Ni kwa njia hii inaweza kubaki na imani katika afya ya baadaye ya mtoto wako.

kwa kifupi

Syndrome Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - ni ugonjwa maumbile na sifa ya kukosekana au hypoplasia ya uterasi na uke. Wasichana wengi kabla ya kubalehe hata kujua kuhusu matatizo ya kiafya. Amenorrhea husababisha kuona gynecologist. Ilikuwa katika mapokezi katika mtaalam mara ya kwanza kuwa na ufahamu wa kuwepo kwa ugonjwa wa namna hiyo. Kwa upande mmoja, ni kawaida kwa maldevelopment ya uterasi na uke, na kwa upande mwingine - mbele ya sifa ya sekondari ya ngono. Leo, kuna watu tiba chaguzi kadhaa kwa ajili ya magonjwa. Wote ni daima kuwa bora na kuongezewa. tiba ya ugonjwa huo ni kuondoa kasoro na plastiki ndani. Kwa sababu hiyo, mgonjwa anaweza kujikwamua matatizo ya kisaikolojia na kimwili, kufurahia maisha na hata watoto. Kwa upande wa hatua ya mwisho, inahitaji msaada wa mama surrogate.