Ebstein ya Anomaly: Sababu, Dalili, utambuzi, matibabu

Moja ya kasoro nadra moyo ni makosa Ebstein ya. Ni ugonjwa congenital ambayo tricuspid valve moyo waliingia katika ventrikali ya kulia, pamoja na kwamba ni lazima juu ya mpaka kati ya atria na ventrikali. Ni damu kwa kiasi kikubwa chini ya mtiririko.

makala anatomical

makosa Ebstein ya inaongoza kwa ukweli kwamba cavity ya ventrikali ya kulia inakuwa ndogo, na atiria ya kulia - zaidi ya kawaida. Flap valve pia kutofautiana. Huenda wakawa vibaya maendeleo au makazi yao. Ni kukatizwa maendeleo na kila chordal na misuli mfumo, ambayo anatoa vifaa tricuspid.

Kutokana na ukubwa ndogo ya ventrikali ya kulia na hutoa kiasi kidogo cha damu. Na kuongezeka kwa ukubwa wa atiria ya kulia kutokana na ukweli kwamba inakuwa ni sehemu ya mishipa ya damu.

Kwa wagonjwa wengi wenye makosa Ebstein na ugonjwa wa atiria septal defect na patent forameni ovale. Hii kasoro dhamana ya wengi ni kuokoa maisha. Kwa njia ya septal defect kutoka msongamano haki atiria shunt hutokea. Kweli, mishipa ya damu katika atiria ya kushoto ni mchanganyiko na mishipa. Hii husababisha oksijeni njaa ya tishu na viungo.

sababu za ugonjwa

Chini ya 1% ya watu wenye ugonjwa maumbile ya moyo wametambuliwa makosa Ebstein ya. Sababu za maendeleo yake isingeweza kuthibitishwa usahihi. Kwa mujibu wa mawazo, inaonekana kutokana na mapungufu ya maumbile. Pia, katika toleo moja, kwa ajili ya hayo maendeleo ya misuli ya moyo inaweza kusababisha mapokezi wakati wa maandalizi ya mimba zenye lithiamu chumvi.

Akifuatana na ugonjwa wa maumbile katika 50% ya kesi ya atiria septal defect. Katika kesi nyingine, kuna ukiukaji wa dansi. Kuelewa kwa nini kuna watu mchanganyiko fulani ya kasoro moyo, madaktari bado imefanikiwa.

variants uwezekano wa ugonjwa

makosa Ebstein ni muhimu kuzaliwa ugonjwa wa moyo. Hutokea katika wavulana na wasichana sawa. Magonjwa kozi na ubashiri itategemea kiasi cha deformation ya vali ya tricuspid. Pia mabadiliko muhimu pathophysiological yaliyofanyika katika atiria ya kulia na ventrikali.

Wakati mwingine, kasoro utakiuka ya mzunguko fetal. Kuna moyo kushindwa, hydrops yanaendelea, na katika 27% ya kesi kutokea katika utero kifo cha mtoto. Pamoja na ugonjwa wa kina baada ya kuzaliwa kwa watoto kufa kabla ya mwezi mmoja ya maisha. Kwa mujibu wa takwimu, hii ni karibu 25% ya watoto wote kwa makosa Ebstein ya kimefutwa. uaguzi wa mimba inaweza kuwa imewekwa hata wiki ya 20.

Kuhusu 68% ya watoto wachanga na ugonjwa huu hufa kabla ya miezi sita, na hadi miaka 5 - 64% ya watoto. Kundi hili ni pamoja na watoto walio na kazi ya vali ya tricuspid na ventrikali ya kulia ni ya kuridhisha. Wanakufa katika hali nyingi kutokana na kushindwa maendeleo ya moyo na arrhythmias.

uainishaji wa aina ya ugonjwa

Wataalam kutambua hatua kadhaa za ugonjwa, unaojulikana kama makosa Ebstein ya. Dalili itategemea kushindwa jinsi kubwa ya moyo. nadra zaidi ni hatua ya dalili tu. Wagonjwa hao wanaweza hata mtuhumiwa wa ugonjwa na kusababisha maisha ya kawaida. Wao kufanya mazoezi mazuri.

Katika hatua ya pili onyesho kliniki umeenea sana. makosa hili linaonekana katika utoto na inachukua ngumu kutosha. Tofauti zinalipwa hatua ya:

- II - ni ni sifa ya kukosekana kwa arrhythmias moyo;

- II ya b - uvamizi wa mara kwa mara.

hatua ya tatu inaitwa kipindi cha decompensation yaendelee. Ni ugonjwa wakati mwili haiwezi kufidia shughuli ya moyo kwa yeyote servo-utaratibu.

kliniki picha ya ugonjwa

Wakati wa kuzaliwa, watoto wenye makosa Ebstein ya sifa ya sainosisi. Sainosisi baada ya miezi 2-3 ya maisha ni kikubwa kutokana na ukweli kwamba mapafu mishipa ya upinzani hupungua. Lakini katika watoto wenye shida kidogo kwa septamu moyo huongeza hatari ya kifo kutokana na matatizo ya sainosisi na maendeleo kushindwa kwa moyo.

Kwa watoto wenye makosa Ebstein ya mara kwa mara ni kuzingatiwa ishara hizi:

- upungufu wa kupumua hata katika kipindi cha mapumziko,

- mapafu, ambayo inaweza kuonekana kwenye ncha ya chini,

- uchovu, hasa liko wakati wa kujikakamua kimwili;

- moyo rhythm machafuko;

- sainosisi ya ngozi na midomo.

Sainosisi inaonekana katika watoto kabla dalili za kushindwa kwa moyo. Watoto wakubwa wanaweza kulalamika ya kikohozi kawaida ya tachycardia.

utambuzi wa ugonjwa

Wakati mwingine, ugonjwa imedhamiria wakati wa ujauzito au muda mfupi baada ya kuzaliwa katika hospitali. Kuna vipengele kadhaa tabia, ambayo daktari wako anaweza kuhisi kwamba makosa mtoto Ebstein ya. Utambuzi ni pamoja auscultation, kifua radiography, echocardiography, EKG. Njia hizi zote pamoja kuwawezesha utambuzi sahihi.

Auscultation daktari anaweza kusikia rhythm tofauti, inaweza kuwa tatu au mara nne. Yeye drowns nje ya utulivu high systolic msinung'unike ya upungufu tricuspid. Aidha, hutamkwa ni kugawanyika ya tone la pili, haina mabadiliko ya wakati wa kupumua. Juu ya sehemu ya kushoto ya sternum haitakikani mezodiastolichesky utulivu squeaky kelele.

On radiography visualized kuimarisha moyo kivuli, hii ni kutokana na ongezeko kubwa la atiria ya kulia. Mapafu mishipa muundo kawaida rangi. Heart mara nyingi huchukua mfumo wa nyanja.

Mabadiliko kuzingatiwa katika ECG. On ECG inaonyesha ishara kuonyesha hipartrofi ya atiria ya kulia, muda PQ ni kupanuliwa, na kuna jumla au sehemu ya blockade la sehemu ya haki ya tawi kuzuia boriti.

On echocardiography unaweza kuona ufunguzi mbalimbali ya vali ya tricuspid. Septal flap ni upendeleo kwa juu.

mbinu katika kuzaliwa anomalies

Baada ya utambuzi na kuamua kiasi cha uharibifu imechaguliwa matibabu. Bila shaka, wagonjwa kama haja upasuaji. isipokuwa tu ni kwamba kundi ndogo ya wagonjwa wenye makosa Ebstein ya ni dalili tu.

Tiba unafanywa kulingana na masuala mengine yanayohusiana. Kama mgonjwa kawaida alinusurika uchanga, operesheni inaweza kuahirishwa hadi muda hadi kuna watu hutamkwa dalili za kushindwa kwa moyo.

watoto wote na shida hii na kuangalia watoto moyo kutoka ambaye ni mtaalamu wa ugonjwa maumbile ya moyo. Na hali yake lazima kufuatiliwa upasuaji wa moyo.

Kama wagonjwa ilionyesha kupungua kwa mtiririko wa mapafu damu na kuna dalili za kushindwa kwa moyo, infusion maalumu ionotropic madawa prostogladinov makundi E. Pia umeonyesha kufanya marekebisho ya acidosis metabolic. matibabu kama inaweza kuongeza utendakazi wa moyo na kupunguza kushoto ventrikali compression upande kupanuliwa mkono wa kulia.

Katika hali ambapo kuna tachycardia, ni muhimu kufanya matibabu antiarrhythmics maalum.

Dalili kwa ajili ya upasuaji

Katika kipindi watoto wachanga jaribu kufanya kazi. Lakini ni muhimu katika kesi ambapo haki ventricular dysplasia hutamkwa na unaambatana na misukosuko wa mtiririko antegrade damu katika mapafu channel. Wakati huo huo kuna upanuzi mkali wa moyo wa kulia na compression sawia ya ventrikali ya kushoto.

Kwa contraindications jamaa ni pamoja na umri wa miaka 4-5. Lakini, kama ni lazima, kufanya kazi na watoto wachanga. Pia si kazi ya upasuaji na wale ambao wameanza hai Malena mabadiliko katika viungo vya ndani.

Wagonjwa ambao makosa Ebstein ya iligunduliwa, hakuna shughuli anaweza kuishi kwa wastani wa miaka 20. kifo yao ni kawaida ghafla. Hutokea kutokana na ventrikali fibrillation ya moyo.

operesheni

Ni kwa njia ya upasuaji inaweza kabisa kurekebisha hali. Katika hali hii, madaktari kupendekeza ikiwezekana kufanya hivyo katika umri mkubwa kwa sababu ya ukubwa ndogo mno moyo katika uchanga.

kazi ni kazi ya upasuaji wazi wa moyo, kwa uwezekano wake wa kuandaa mchakato wa bypass Cardiopulmonary. Ziada sutured sehemu ya atiria ya kulia, na tricuspid valve seams kuongezeka kwa nafasi ambayo ni karibu na ya kawaida. Katika hali ambapo hii haiwezekani, ni kuondolewa na kubadilishwa na kiungo bandia. Hii inaruhusu kusahau ukweli kwamba mgonjwa alikuwa makosa Ebstein ya. Kwa wagonjwa watu wazima wanaweza kufanya prosthetics, lakini miaka ya watoto chini ya 15 umri wa kufanya valve plastiki.

Vifo wakati wa oparesheni hayazidi 2-5%. uwezekano wa kifo inategemea uzoefu wa upasuaji wa moyo, na kutoka kinyume mvuto. Karibu 90% ya wagonjwa katika kipindi cha mwaka unaweza kurudi kwa maisha ya kawaida.

Makini hasa wanapaswa kutolewa kwa wagonjwa kama anesthesiologists. Baada ya yote, inahitaji mbinu maalum kwa wagonjwa ambao Ebstein ya makosa. Makala ya anesthesia zijulikane kwa daktari. Ni lazima kuzaliwa akilini kwamba shinikizo ya wagonjwa hawa huenda si thabiti. Kwa hiyo, anesthesiologist wachunguzi wagonjwa wake na baada ya upasuaji.

aina ya meno bandia

Katika hali nyingi, kwa kuamua jinsi itakuwa kutekelezwa operesheni, inawezekana tu wakati mgonjwa tayari juu ya meza ya uendeshaji. Kama inawezekana kushikilia valve plasty, upendeleo ni kutolewa kwa uteuzi huu. Lakini kuna wakati ambapo kiungo bandia anahitajika kwa wagonjwa walio na makosa Ebstein ya. Hivyo kuitwa valvu ya bandia, ambayo inaonekana kama pete, vilivyofanywa na mto sintetiki. Ndani yake ni mfumo ambayo inaweza kufungua na kufunga kinachojulikana lango. Inaweza kuwa mitambo au kibaiolojia. mfano halisi kwanza ni wa maandishi aloi titanium, na ya pili inaweza kuwa ya valve ya nguruwe au binadamu wa moyo mashati tishu.

Wakati wa kufunga mitambo valve mgonjwa lazima kila kunywa dawa, kuyeyusha damu, lakini kuzingatia kazi inaweza mwisho tena. Biolojia kifaa ni chini ya muda mrefu.